Ključna razlika med G6PD in srpastimi celicami je, da je G6PD (glukoza 6 fosfat dehidrogenaza) encim, ki ščiti rdeče krvne celice pred hemolizo, medtem ko je srpasta celica nenormalna oblika rdečih krvnih celic, ki povzroča hemolizo rdečih krvnih celic krvne celice.
Hemolitična anemija je krvna motnja. V tem stanju se rdeče krvne celice uničijo hitreje, kot se sintetizirajo. Hemoliza se nanaša na uničenje rdečih krvnih celic. Naloga rdečih krvničk je prenašanje kisika po telesu. Zato ljudje, ki imajo nizko raven rdečih krvnih celic, pogosto trpijo za anemijo. To stanje anemije je lahko podedovano ali pridobljeno. Zato sta G6PD in srpasta celica dva izraza, povezana s hemolizo.
Kaj je G6PD?
G6PD (glukoza 6 fosfat dehidrogenaza) je encim, ki ščiti rdeče krvničke pred hemolizo. G6PD je široko razširjen v številnih vrstah, tako kot bakterije pri ljudeh. Ta encim je na splošno dimer, ki je sestavljen iz dveh enakih monomerov. Glukoza 6 fosfat je substrat, ki stimulira glukoza 6 fosfat dehidrogenazo.
Ta encim sodeluje pri presnovni poti pentoznega fosfata, ki celicam dovaja redukcijsko energijo. Normalna funkcija tega encima je redukcija NADP v NADPH ob oksidaciji glukoza-6 fosfata. NADPH vzdržuje raven glutationa v rdečih krvnih celicah. Glutation ščiti celice pred oksidativnimi poškodbami zaradi spojin, kot je vodikov peroksid. Zato običajno X-vezana genetska pomanjkljivost G6PD povzroči neimunsko hemolitično anemijo pri ljudeh.
Slika 01: G6PD
Pomanjkanje encima G6PD prizadene predvsem moške. Pomanjkanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze lahko običajno povzroči simptome anemije, kot so bledica, porumenelost kože in beločnic, temen urin, utrujenost, težko dihanje in hiter srčni utrip. Poleg tega imajo lahko ljudje s pomanjkanjem glukoze 6 fosfat dehidrogenaze hemolitično anemijo zaradi preproste okužbe, zaužitja fava fižola ali uživanja nekaterih zdravil, kot so antibiotiki, antipiretiki ali antimalariki. Zdravljenje te genetske bolezni je sestavljeno iz odstranitve sprožilca, ki povzroča običajne simptome. Za anemijo se lahko izvajajo tudi transfuzije krvi. Vendar pa mnogi ljudje s to genetsko motnjo nikoli ne občutijo nobenih znakov ali simptomov in se na splošno ne zavedajo tega stanja.
Kaj je srpasta celica?
Srpasta celica je nenormalna oblika rdečih krvnih celic, ki povzroča hemolizo rdečih krvnih celic. Srpastocelična anemija je skupina dednih motenj rdečih krvnih celic. V tem stanju ljudje ne bodo imeli dovolj zdravih rdečih krvnih celic za prenos kisika po telesu. Bolezen srpastih celic običajno sledi avtosomno recesivnemu vzorcu dedovanja. Hemoglobin je beljakovina znotraj rdečih krvnih celic. Hemoglobin je sestavljen iz štirih podenot: dveh podenot globina alfa in dveh podenot globina beta.
Slika 02: Srpasta celica
Pri anemiji srpastih celic mutacija v genu HBB, ki tvori beta globinske podenote hemoglobina, spremeni obliko rdečih krvnih celic iz bikonkavne v srpasto obliko. Ta pogosta mutacija je enojna nukleotidna substitucija, ki nadomesti aminokislino na 6th položaju beta globinskega proteina iz glutamina v valin. Zato srpastocelična anemija sproži hemolizo in pri bolnikih povzroči anemijo. Tipični simptomi anemije srpastih celic so anemija, epizode bolečine, pogoste okužbe, zakasnjena rast, težave z vidom, rumen odtenek kože itd. Poleg tega je zdravljenje tega stanja običajno transfuzija krvi. Toda presaditev kostnega mozga je trajna rešitev.
Kakšne so podobnosti med G6PD in srpastimi celicami?
- G6PD in srpasta celica sta izraza, povezana s hemolizo.
- Oboje je pomembna skrb pri bolnikih s hemolitično anemijo.
- So koristni dejavniki za določanje normalnega delovanja rdečih krvničk.
- Oboje je povezano z boleznimi.
Kakšna je razlika med G6PD in Sickle Cell?
G6PD je encim, ki ščiti rdeče krvne celice pred hemolizo, medtem ko so srpaste celice nenormalno oblikovane rdeče krvne celice, ki povzročajo hemolizo rdečih krvnih celic. Torej, to je ključna razlika med G6PD in srpastimi celicami. Poleg tega pomanjkanje G6PD povzroči hemolitično anemijo, medtem ko presežek srpastih celic povzroči hemolitično anemijo.
Spodnja infografika navaja razlike med G6PD in srpastimi celicami v obliki tabele za vzporedno primerjavo.
Povzetek – G6PD proti srpastim celicam
V nedavni raziskovalni študiji je bilo ugotovljeno, da so bolniki s srpastocelično anemijo (SCD) bolj nagnjeni k hemolizi zaradi oblike rdečih krvničk in če jim primanjkuje encima G6PD. G6PD je encim, ki ščiti rdeče krvne celice pred hemolizo. Ključna razlika med G6PD in srpastimi celicami je, da je G6PD encim, ki ščiti rdeče krvne celice pred hemolizo, medtem ko so srpaste celice nenormalna oblika rdečih krvnih celic, ki povzročajo hemolizo rdečih krvnih celic.
