Ključna razlika – multipla skleroza v primerjavi z boleznijo motoričnih nevronov
Številne vnetne bolezni lahko prizadenejo centralni živčni sistem. Multipla skleroza je najpogostejša nevrovnetna bolezen med njimi. Bolezen motoričnega nevrona (MND) je nevrodegenerativna motnja, ki prizadene centralni živčni sistem. Za nevrodegenerativne bolezni je značilna progresivna izguba nevronov. Te motnje se večinoma pojavljajo v starosti. Demenca in MND sta primera nevrodegenerativnih bolezni. Tako je ključna razlika med multiplo sklerozo in boleznijo motoričnih nevronov ta, da je multipla skleroza nevrovnetna bolezen, medtem ko je MND nevrodegenerativna bolezen.
Kaj je bolezen motoričnega nevrona (MND)?
Bolezen motoričnega nevrona (MND) je resno zdravstveno stanje, ki povzroča progresivno šibkost in sčasoma smrt zaradi odpovedi dihanja ali aspiracije. Letna incidenca bolezni je 2/100 000, kar kaže na relativno redkost bolezni. V nekaterih državah je ta bolezen opredeljena kot amiotrofična lateralna skleroza (ALS). Žrtve te bolezni so običajno osebe, stare od 50 do 75 let. Pri MND je senzorični sistem prihranjen. Zato se senzorični simptomi, kot so otrplost, mravljinčenje in bolečina, ne pojavijo.
Patogeneza
Zgornji in spodnji motorični nevroni v hrbtenjači, motoričnih jedrih kranialnih živcev in skorji so glavne komponente CŽS, ki jih prizadene MND. Lahko pa so prizadeti tudi drugi nevronski sistemi. Na primer, pri 5 % bolnikov je mogoče opaziti frontotemporalno demenco, medtem ko pri 40 % bolnikov opazimo kognitivno okvaro čelnega režnja. Vzrok MND ni znan. Vendar je splošno prepričanje, da je agregacija beljakovin v aksonih osnovna patogeneza, ki povzroča MND. V patogenezo sta vpleteni tudi ekscitotoksičnost, ki jo povzroča glutamat, in oksidativna poškodba nevronov.
Klinične značilnosti
Pri MND so vidni štirje glavni klinični vzorci; ti se lahko združijo z napredovanjem bolezni.
Amiotrofična lateralna skleroza (ALS)
ALS je tipična paraneoplastična prezentacija, ki se običajno začne na eni okončini in se nato postopoma razširi na druge okončine in mišice trupa. Klinična slika bo žariščna mišična oslabelost in oslabelost s fascikulacijo mišic. Krči so pogosti. Pri pregledu lahko najdemo živahne reflekse, ekstenzorne plantarne odzive in spastičnost, ki so znaki lezije zgornjega motoričnega nevrona. Hudo poslabšanje simptomov v mesecih bo potrdilo diagnozo.
Slika 01: Amiotrofična lateralna skleroza
Progresivna mišična atrofija
To povzroča šibkost, izgubo mišic in fascikulacijo. Ti simptomi se običajno začnejo v eni okončini in se nato razširijo na sosednje segmente hrbtenice. To je čista predstavitev lezije spodnjega motoričnega nevrona.
Progresivna bulbarna in psevdobulbarna paraliza
Pojavni simptomi so dizartrija, disfagija, regurgitacija tekočine v nosu in dušenje. Te nastanejo zaradi prizadetosti jeder spodnjih kranialnih živcev in njihovih supranuklearnih povezav. Pri mešani bulbarni paralizi je mogoče opaziti fascikulacijo jezika s počasnimi, togimi gibi jezika. Pri psevdobulbarni paralizi je mogoče opaziti čustveno inkontinenco s patološkim smehom in jokom.
Primarna lateralna skleroza
Primarna lateralna skleroza je redka oblika MND, ki povzroča postopno progresivno tetraparezo in psevdobulbarno paralizo.
Diagnoza
Diagnoza bolezni temelji predvsem na kliničnem sumu. Preiskave se lahko opravijo, da se izključijo drugi možni vzroki. EMG je mogoče narediti za potrditev denervacije mišic zaradi degeneracije spodnjih motoričnih nevronov.
Prognoza in upravljanje
Dokazano ni nobenega zdravljenja, ki bi izboljšalo izid. Riluzol lahko upočasni napredovanje bolezni in lahko podaljša pričakovano življenjsko dobo bolnika za 3-4 mesece. Hranjenje preko gastrostome in neinvazivna podpora za ventilator pomagata pri podaljšanju preživetja bolnika, čeprav je preživetje več kot 3 leta neobičajno.
Kaj je multipla skleroza (MS)?
Multipla skleroza je kronična avtoimunska vnetna bolezen, posredovana s celicami T, ki prizadene centralni živčni sistem. V možganih in hrbtenjači najdemo več področij demielinizacije. Incidenca MS je večja pri ženskah. MS se večinoma pojavi med 20. in 40. letom starosti. Razširjenost bolezni se razlikuje glede na geografsko regijo in etnično pripadnost. Bolniki z MS so dovzetni za druge avtoimunske bolezni. Na patogenezo bolezni vplivajo tako genetski kot okoljski dejavniki. Tri najpogostejše oblike MS so optična nevropatija, demielinizacija možganskega debla in lezije hrbtenjače.
Patogeneza
Vnetni proces, ki ga posredujejo celice T, se pojavi predvsem v beli snovi možganov in hrbtenjače, ki povzroča demielinizacijske plake. Plake velikosti 2-10 mm običajno najdemo v optičnih živcih, periventrikularni regiji, corpus callosum, možganskem deblu in njegovih cerebelarnih povezavah ter vratni vrvici.
Pri MS periferni mielinizirani živci niso neposredno prizadeti. Pri hudi obliki bolezni pride do trajne destrukcije aksonov, kar povzroči progresivno invalidnost.
Vrste multiple skleroze
- Recidivno-remitentna MS
- Sekundarna progresivna MS
- Primarna progresivna MS
- Recidivno-progresivna MS
Pogosti znaki in simptomi
- Bolečina pri gibanju oči
- Blago zamegljenost osrednjega vida/razbarvanje barve/gost osrednji skotom
- Zmanjšan občutek vibracij in propriocepcije v stopalih
- Nerodna roka ali ud
- Negotovost pri hoji
- Nujnost in pogostost uriniranja
- Nevropatska bolečina
- utrujenost
- Spastičnost
- Depresija
- Spolna disfunkcija
- Temperaturna občutljivost
V pozni MS lahko opazimo hude izčrpavajoče simptome z optično atrofijo, nistagmusom, spastično tetraparezo, ataksijo, znaki možganskega debla, psevdobulbarno paralizo, urinsko inkontinenco in kognitivno okvaro.
Slika 2: Znaki in simptomi multiple skleroze
Diagnoza
Diagnozo MS je mogoče postaviti, če je bolnik imel 2 ali več napadov, ki so prizadeli različne dele CNS. Preiskave, kot so magnetna resonanca, računalniška tomografija in pregled cerebrospinalne tekočine, se lahko opravijo, da se zagotovijo podporni dokazi za diagnozo.
Upravljanje in napoved
Dokončnega zdravila za MS ni. Vendar je bilo uvedenih več imunomodulatornih zdravil za spreminjanje poteka vnetne recidivno-remitentne faze MS. Ti so znani kot zdravila za spreminjanje bolezni (DMD). beta-interferon in glatiramer acetat sta primera takih zdravil.
Kakšne so podobnosti med multiplo sklerozo in boleznijo motoričnih nevronov
- Multipla skleroza in bolezen motoričnega nevrona vplivata na živčni sistem
- Za obe motnji ni dokončnega zdravila.
Kakšna je razlika med multiplo sklerozo in boleznijo motoričnih nevronov?
Multipla skleroza proti bolezni motoričnega nevrona |
|
| Multipla skleroza je kronična avtoimunska vnetna bolezen, posredovana s celicami T, ki prizadene centralni živčni sistem. | MND je resno zdravstveno stanje, ki povzroča progresivno šibkost in sčasoma smrt zaradi odpovedi dihanja ali aspiracije. |
| Vrsta bolezni | |
| Multipla skleroza je nevrovnetna motnja. | MND je nevrodegenerativna motnja |
| Starostna skupina | |
| Multipla skleroza prizadene razmeroma mlade posameznike, stare od 20 do 40 let. | Bolniki z MND so običajno stari od 50 do 70 let. |
| Seks | |
| Pojavnost multiple skleroze je večja pri ženskah. | MND se pojavlja predvsem pri moških. |
| Patogeneza | |
| Multiplo sklerozo povzroča demielinizacija nevronov. | Kopičenje beljakovin v aksonih je osnovna patogeneza MND. |
Povzetek – multipla skleroza proti bolezni motoričnih nevronov
MND je nevrodegenerativna bolezen, pri kateri se simptomi hitro poslabšajo. Čeprav multipla skleroza, ki je nevrovnetna motnja, napreduje razmeroma počasi, lahko povzroči tudi resne nevronske okvare. To je glavna razlika med multiplo sklerozo in boleznijo motoričnih nevronov.
Prenesite PDF različico Multipla skleroza proti bolezni motoričnih nevronov
Lahko prenesete PDF različico tega članka in jo uporabite za namene brez povezave v skladu z opombo o citiranju. Prenesite PDF različico tukaj. Razlika med multiplo sklerozo in boleznijo motoričnega nevrona.
