Ključna razlika – multipla skleroza proti sistemski sklerozi
Tako multipla skleroza kot sistemska skleroza sta avtoimuni bolezni, katerih patogenezo sprožijo neodkriti okoljski in genetski dejavniki. Multipla skleroza je kronična avtoimunska vnetna bolezen, posredovana s celicami T, ki prizadene centralni živčni sistem, medtem ko je sistemska skleroza, znana tudi kot skleroderma, avtoimunska multisistemska bolezen s progresivno slabšajočo se klinično sliko. Ključna razlika med multiplo sklerozo in sistemsko sklerozo je, da multipla skleroza prizadene le centralni živčni sistem, sistemska skleroza pa je multisistemska bolezen, ki prizadene skoraj vse sisteme v telesu.
Kaj je multipla skleroza?
Multipla skleroza je kronična avtoimunska vnetna bolezen, posredovana s celicami T, ki prizadene centralni živčni sistem. V možganih in hrbtenjači najdemo več področij demielinizacije. Incidenca MS je večja pri ženskah. MS se večinoma pojavi med 20. in 40. letom starosti. Razširjenost bolezni se razlikuje glede na geografsko regijo in etnično pripadnost. Bolniki z MS so dovzetni za druge avtoimunske bolezni. Na patogenezo bolezni vplivajo tako genetski kot okoljski dejavniki. Tri najpogostejše oblike MS so optična nevropatija, demielinizacija možganskega debla in lezije hrbtenjače.
Patogeneza
Vnetni proces, ki ga posredujejo celice T, se pojavi predvsem v beli snovi možganov in hrbtenjače, ki povzroča demielinizacijske plake. Plake velikosti 2-10 mm običajno najdemo v optičnih živcih, periventrikularni regiji, corpus callosum, možganskem deblu in njegovih cerebelarnih povezavah ter vratni vrvici.
Pri MS periferni mielinizirani živci niso neposredno prizadeti. Pri hudi obliki bolezni pride do trajne destrukcije aksonov, kar povzroči progresivno invalidnost.
Slika 01: Multipla skleroza
Vrste multiple skleroze
- Recidivno-remitentna MS
- Sekundarna progresivna MS
- Primarna progresivna MS
- Recidivno-progresivna MS
Pogosti znaki in simptomi
- Bolečina pri gibanju oči
- Blago zamegljenost osrednjega vida/razbarvanje barve/gost osrednji skotom
- Zmanjšan občutek vibracij in propriocepcije v stopalih
- Nerodna roka ali ud
- Negotovost pri hoji
- Nujnost in pogostost uriniranja
- Nevropatska bolečina
- utrujenost
- Spastičnost
- Depresija
- Spolna disfunkcija
- Temperaturna občutljivost
V pozni MS lahko opazimo hude izčrpavajoče simptome z optično atrofijo, nistagmusom, spastično tetraparezo, ataksijo, znaki možganskega debla, psevdobulbarno paralizo, urinsko inkontinenco in kognitivno okvaro.
Diagnoza
Diagnozo MS je mogoče postaviti, če je bolnik imel 2 ali več napadov, ki so prizadeli različne dele CNS. MRI je standardna preiskava, ki se uporablja za potrditev klinične diagnoze. Če je potrebno, lahko opravite CT in pregled cerebrospinalne tekočine, da zagotovite nadaljnje podporne dokaze za diagnozo.
Upravljanje
Dokončnega zdravila za MS ni. Vendar je bilo uvedenih več imunomodulatornih zdravil za spreminjanje poteka vnetne recidivno-remitentne faze MS. Ti so znani kot zdravila za spreminjanje bolezni (DMD). Beta-interferon in glatiramer acetat sta primera takih zdravil. Poleg medikamentozne terapije lahko splošni ukrepi, kot so fizioterapija, podpora bolniku s pomočjo multidisciplinarnega tima in delovna terapija, močno izboljšajo življenjski standard bolnika.
Prognoza
Prognoza multiple skleroze se spreminja na nepredvidljiv način. Velika obremenitev MR lezij ob začetni predstavitvi, visoka stopnja recidivov, moški spol in pozna predstavitev so običajno povezani s slabo prognozo. Nekateri bolniki še naprej živijo normalno življenje brez očitnih invalidnosti, nekateri pa lahko postanejo resno invalidni.
Kaj je sistemska skleroza?
Sistemska skleroza, ki ji pravimo tudi sklerodermija. je avtoimunska multisistemska bolezen s progresivno slabšajočo se klinično sliko.
Dejavniki tveganja
Izpostavljenost
- Vinil klorid
- Silicijev prah
- Ponarejeno repično olje
- trikloroetilen
Klinične značilnosti
- Napeta koža na obrazu, majhna usta, kljunasti nos in teleangiektazija
- Motnje gibljivosti ali strikture požiralnika
- Miokardna fibroza
- Skleroderma in ledvična kriza
- Pljučna hipertenzija ali pljučna fibroza
- Malabsorpcija, hipomotiliteta črevesja in fekalna inkontinenca
- Raynaudov fenomen
Preiskave
- Popolna krvna slika – popolna krvna slika običajno razkrije prisotnost normokromne, normocitne anemije.
- Sečnina in elektroliti – ravni sečnine in elektrolitov so lahko povišane pri poškodbi ledvic, povezani s sklerodermijo
- Testiranje na protitelesa, kot sta ACA in ANA, ki jih običajno opazimo pri sistemski sklerozi
- Mikroskopija urina
- Slikanje
- RTG prsnega koša – z njim lahko izključimo vsa druga patološka stanja, ki bi lahko imela podobno klinično sliko. Poleg tega je to lahko koristno pri prepoznavanju morebitnih nenormalnih srčnih ali pljučnih sprememb.
- Rentgenska slika roke – ta lahko pokaže usedline kalcija, ki so se nabrale okoli kosti prstov.
- Endoskopija gastrointestinalnega trakta lahko razkrije morebitne nepravilnosti v požiralniku
- Opravite lahko CT z visoko ločljivostjo, da ugotovite kakršno koli fibrotično prizadetost pljuč
Slika 02: Pljučna fibroza pri sistemski sklerozi
Upravljanje
Dokončnega zdravila za sistemsko sklerozo ni. Precej presenetljivo je, da so se kortikosteroidi in imunosupresivi izkazali za manj učinkovite pri obvladovanju tega stanja. Organsko specifičen pristop pri zdravljenju bolezni je lahko koristen pri izogibanju dolgoročnim zapletom, povezanim s sistemsko sklerozo.
- Svetovanje pacientom in podpora družini sta izjemno pomembna
- Uporaba lubrikantov za kožo in vaje za kožo lahko omejijo razvoj kontraktur
- Grelnike za roke in peroralne vazodilatatorje lahko uporabite za nadzor Raynaudovega učinka
- Zaviralci protonske črpalke se običajno predpisujejo za lajšanje ezofagealnih simptomov
- Zaviralci ACE so zdravilo izbire pri zdravljenju ledvične okvare
- Pljučno hipertenzijo je treba zdraviti s peroralnimi vazodilatatorji, kisikom in varfarinom
Prognoza
Blaga oblika bolezni ima boljšo prognozo kot difuzna bolezen. Obsežna pljučna fibroza je običajno glavni vzrok smrti pri bolnikih s sklerodermijo.
Kakšne so podobnosti med multiplo sklerozo in sistemsko sklerozo?
- Tako multipla skleroza kot sistemska skleroza sta avtoimunski bolezni.
- Obe bolezni nimata dokončnega zdravila.
Kakšna je razlika med multiplo sklerozo in sistemsko sklerozo?
Multipla skleroza proti sistemski sklerozi |
|
| Multipla skleroza je kronična avtoimunska vnetna bolezen, posredovana s celicami T, ki prizadene centralni živčni sistem. | Sistemska skleroza (skleroderma) je avtoimunska multisistemska bolezen s progresivno slabšajočo se klinično sliko. |
| Dejavniki tveganja | |
| Ženski spol in genetska predispozicija sta glavna znana dejavnika. | Izpostavljenost vinilkloridu, kremenčevemu prahu, ponarejenemu repičnemu olju in trikloroetilenu so dejavniki tveganja. |
| Klinične značilnosti | |
|
Za zgodnjo bolezen so značilne naslednje klinične značilnosti. · Bolečina pri premikanju oči · Blaga zamegljenost osrednjega vida/razbarvanje barve/gost osrednji skotom · Zmanjšan občutek vibracij in propriocepcije v stopalih · Nerodna roka ali ud · Negotovost pri hoji · Nujnost in pogostost uriniranja · Nevropatska bolečina · Utrujenost · Spastičnost · Depresija · Spolna disfunkcija · Temperaturna občutljivost V pozni MS lahko opazimo hude izčrpavajoče simptome z
|
Zadebelitev kože na različnih delih telesa je najizrazitejši klinični znak. Poleg tega je mogoče pogosto videti tudi naslednje funkcije. · Napeta koža na obrazu, majhna usta, kljunasti nos in teleangiektazije · Motnja gibljivosti ali strikture požiralnika · Miokardna fibroza · Skleroderma in ledvična kriza · Pljučna hipertenzija ali pljučna fibroza · Malabsorpcija, hipomotiliteta črevesja in fekalna inkontinenca · Raynaudov fenomen |
| Diagnoza | |
|
Naslednje preiskave se izvajajo za diagnozo multiple skleroze kot tudi za oceno napredovanja bolezni. · Polna krvna slika · Urea in elektroliti · Testiranje na protitelesa, kot sta ACA in ANA, ki jih običajno opazimo pri sistemski sklerozi · Mikroskopija urina · Rtg prsnega koša · Rtg dlani · Endoskopija prebavil lahko razkrije kakršne koli nepravilnosti v požiralniku · CT z visoko ločljivostjo je mogoče narediti za odkrivanje morebitne fibrozne prizadetosti pljuč |
| Zdravljenje | |
Splošni ukrepi, kot so fizioterapija, podpora pacientu s pomočjo multidisciplinarnega tima in delovna terapija, lahko močno izboljšajo življenjski standard pacienta. |
Cilj zdravljenja je nadzor nad resnostjo simptomov in zaustavitev napredovanja bolezni. · Svetovanje bolnikom in podpora družini sta izjemno pomembna · Uporaba lubrikantov za kožo in vaje za kožo lahko omejijo razvoj kontraktur · Za nadzor Raynaudovega učinka lahko uporabite grelnike za roke in peroralne vazodilatatorje · Za lajšanje ezofagealnih simptomov se običajno predpisujejo zaviralci protonske črpalke · Zaviralci ACE so zdravilo izbire pri zdravljenju ledvične okvare · Pljučno hipertenzijo je treba zdraviti s peroralnimi vazodilatatorji, kisikom in varfarinom |
Povzetek – multipla skleroza proti sistemski sklerozi
Multipla skleroza je kronična avtoimunska vnetna bolezen, posredovana s T-celicami, ki prizadene centralni živčni sistem, medtem ko je sistemska skleroza, znana tudi kot skleroderma, avtoimunska multisistemska bolezen s progresivno slabšajočo se klinično sliko. Glavna razlika med multiplo sklerozo in sistemsko sklerozo je v tem, da multipla skleroza prizadene samo centralni živčni sistem, medtem ko sistemska skleroza razširi svoj učinek na skoraj vse sisteme v telesu.
Prenesite PDF različico Multipla skleroza proti sistemski sklerozi
Lahko prenesete PDF različico tega članka in jo uporabite za namene brez povezave v skladu z opombo o citiranju. Prenesite PDF različico tukaj Razlika med multiplo sklerozo in sistemsko sklerozo
