Ključna razlika – mišična distrofija proti miasteniji gravis
Gibanje telesa se zgodi kot rezultat sodelovanja med mišicami in nevronskimi mehanizmi, ki jih nadzorujejo. Zato lahko vsaka okvara ali sesutje teh komponent močno ovira gibljivost osebe. Pri miasteniji gravis in mišični distrofiji obstajajo takšne omejitve telesne sposobnosti gibanja. Postopna izguba mišične mase in posledična izguba mišične moči sta značilni značilnosti mišične distrofije. Po drugi strani pa je miastenija gravis avtoimunska motnja, za katero je značilna proizvodnja protiteles, ki blokirajo prenos impulzov preko živčno-mišičnega stika. Ključna razlika med obema motnjama je, da je pri miasteniji gravis težava na ravni nevromuskularnih stikov, pri mišični distrofiji pa je lezija v mišici.
Kaj je mišična distrofija?
Postopna izguba mišične mase in posledična izguba mišične moči sta glavni značilnosti mišične distrofije. Genetske mutacije, zlasti v genu za distrofin, naj bi bile vzrok za to motnjo. Obstajajo številne različice mišične distrofije, med katerimi je najpogostejša Duchennova mišična distrofija.
Simptomi in znaki
Zgodnji simptomi vključujejo:
- Bolečine v mišicah, okorelost
- Težave pri naporu
- Getajoča hoja
- Neravnovesje
- Učne težave
Pozne manifestacije vključujejo:
- Okvare dihanja zaradi oslabelosti dihalnih mišic
- Nepokretnost
- Težave s srcem
- Skrajšanje mišic in kit
Preiskave
Običajno se biopsije mišic izvajajo z namenom identifikacije patološke različice mišične distrofije.
Slika 01: Mišična distrofija
Zdravljenje
- Dokončne ozdravitve ni, izvaja se samo simptomatsko zdravljenje
- Genska terapija kot zdravilo za mišično distrofijo postaja vse bolj vroča
- Zdravila, kot so kortikosteroidi, se dajejo za nadzor vnetja
- Zaviralci ACE in zaviralci beta so koristni pri obvladovanju srčnih zapletov
- Fizioterapijo lahko izvajamo kot dodatek k farmakoterapiji
Kaj je miastenija gravis?
Miastenija gravis je avtoimunska motnja, za katero je značilna proizvodnja protiteles, ki blokirajo prenos impulzov preko živčno-mišičnega stika. Ta protitelesa se vežejo na postsinaptične receptorje Ach in tako preprečijo vezavo Ach v sinaptični špranji na te receptorje. Ženske so petkrat bolj prizadete zaradi tega stanja kot moški. Obstaja pomembna povezava z drugimi avtoimunskimi boleznimi, kot so revmatoidni artritis, SLE in avtoimunski tiroiditis. Opazili so sočasno hiperplazijo timusa.
Klinične značilnosti
- Prisotna je šibkost proksimalnih mišic okončin, ekstraokularnih mišic in bulbarnih mišic
- Prisotna je utrujenost in nihanje glede mišične oslabelosti
- Brez bolečin v mišicah
- Srce ni prizadeto, lahko pa so prizadete dihalne mišice
- Tudi refleksi so utrujajoči
- Diplopija, ptoza in disfagija
Preiskave
- Protitelesa proti receptorju ACh v serumu
- Tensilon test, pri katerem se aplicira odmerek edrofonija, ki povzroči prehodno izboljšanje simptomov, ki traja približno 5 minut
- Slikovne študije
- ESR in CRP
Slika 02: Ptoza pri miasteniji gravis
Upravljanje
- Dajanje antiholinesteraze, kot je piridostigmin
- Imunosupresivi, kot so kortikosteroidi, se lahko dajejo bolnikom, ki se ne odzovejo na antiholinesteraze
- Timektomija
- plazmafereza
- Intravenozni imunoglobulini
Kakšna je podobnost med mišično distrofijo in miastenijo gravis?
Oboje lahko resno zmanjša mobilnost bolnika
Kakšna je razlika med mišično distrofijo in miastenijo gravis?
Mišična distrofija proti miasteniji gravis |
|
| Postopna izguba mišične mase in posledična izguba mišične moči sta značilni značilnosti mišične distrofije. | Miastenija gravis je avtoimunska motnja, za katero je značilna proizvodnja protiteles, ki blokirajo prenos impulzov preko živčno-mišičnega stika. |
| Napaka | |
| Napaka je v mišicah | Okvara je na nevromuskularnih stikih |
| Klinične značilnosti | |
|
Zgodnji simptomi vključujejo:
Pozne manifestacije vključujejo:
|
Klinične značilnosti so, · Prisotna je šibkost proksimalnih mišic okončin, ekstraokularnih mišic in bulbarnih mišic · Obstaja utrujenost in nihanje glede mišične oslabelosti · Brez bolečin v mišicah · Srce ni prizadeto, lahko pa so prizadete dihalne mišice · Refleksi so prav tako utrujeni · Diplopija, ptoza in disfagija |
| Preiskava | |
| Običajno se biopsije mišic izvajajo z namenom identifikacije patološke različice mišične distrofije. |
Pri sumu na miastenijo gravis se opravijo naslednje preiskave. · Protitelesa proti receptorju ACh v serumu · Tensilon test, pri katerem se aplicira odmerek edrofonija, ki povzroči prehodno izboljšanje simptomov, ki traja približno 5 minut · Študije slikanja · ESR in CRP |
| Upravljanje | |
|
· Dokončne ozdravitve ni, izvaja se samo simptomatsko zdravljenje · Genska terapija kot zdravilo za mišično distrofijo postaja vse bolj vroča · Za nadzor vnetja se dajejo zdravila, kot so kortikosteroidi · Zaviralci ACE in zaviralci beta so koristni pri obvladovanju srčnih zapletov · Fizioterapijo je mogoče zagotoviti kot dodatek k farmakoterapiji |
· Dajanje antiholinesteraze, kot je piridostigmin · Imunosupresivi, kot so kortikosteroidi, se lahko dajejo bolnikom, ki se ne odzovejo na antiholinesteraze · Timektomija · Plazmafereza · Intravenski imunoglobulini |
Povzetek – mišična distrofija proti miasteniji gravis
Progresivna izguba mišične mase in posledična izguba mišične moči sta značilni značilnosti mišične distrofije, medtem ko je miastenija gravis avtoimunska motnja, za katero je značilna proizvodnja protiteles, ki blokirajo prenos impulzov preko živčno-mišičnega stika. Pri mišični distrofiji je okvara v mišicah, pri miasteniji gravis pa je okvara na živčno-mišičnem stiku. To je razlika med obema motnjama.
Prenesite različico PDF Muscular Dystrophy vs Myasthenia Gravis
Različico PDF tega članka lahko prenesete in jo uporabite za namene brez povezave v skladu z opombo o citiranju. Prenesite PDF različico tukaj: Razlika med mišično distrofijo in miastenijo gravis
