Ključna razlika – cianotične proti acianotičnim prirojenim srčnim napakam
Rojstvo popolnoma normalnega otroka je absolutni čudež, ki je izgubil svojo osupljivo naravo, ker se dogaja tako pogosto. Med nastajanjem in rastjo ploda gre lahko marsikaj narobe. Srčne napake, o katerih bomo razpravljali v tem članku, so tudi takšne motnje, ki so posledica malformacij nekaterih komponent srca v embriološki fazi. Kot pove njihova imena, je cianoza opažena le pri cianotičnih prirojenih srčnih napakah in ne pri njihovih acianotičnih dvojnikih. Toda ključna razlika med cianotičnimi in acianotičnimi prirojenimi srčnimi napakami je, da je gibanje krvi z desne strani na levo stran pri cianotičnih napakah, medtem ko je gibanje krvi z leve strani na desno stran srca v acianotične bolezni.
Kaj so cianotične prirojene srčne napake?
Cianotične prirojene srčne napake so posledica okvar obtočil, prisotnih ob rojstvu, zaradi katerih je koža modrikasta, kar je znano kot cianoza. Cianoza je posledica preusmerjanja krvi z desne na levo stran srca, kar zmanjša nasičenost s kisikom in poveča vsebnost deoksigeniranega hemoglobina v krvi.
V to skupino so vključena naslednja patološka stanja
- Fallotova tetralogija
- Transpozicija velikih arterij
- trikuspidalna atrezija
Fallotova tetralogija
Štiri glavne značilnosti Fallotove tetralogije so,
- Okvara ventrikularnega septuma
- Subpulmonalna stenoza
- Preglasitev aorte
- Hipertrofija desnega prekata
Te okvare so posledica anterosuperiornega premika infundibularnega septuma med embriološko fazo.
Morfološke značilnosti
Srce je običajno povečano in ima značilno obliko škornja.
Klinične značilnosti
Bolniki s TOF lahko preživijo do odraslosti tudi brez ustreznega zdravljenja. Subpulmonalna stenoza je odločilni dejavnik resnosti simptomov. V primeru blage subpulmonalne stenoze bo klinična slika podobna tisti pri izoliranem VSD. Samo huda stopnja stenoze lahko povzroči cianotično obliko bolezni. Resnost subpulmonalne stenoze in hipoplastičnosti pljučnih arterij sta neposredno sorazmerni.
Slika 01: Fallotova tetralogija
Transpozicija velikih arterij
Nepravilnost trunkalnega in aortopulmonalnega septuma je embriološka osnova tega stanja. Ventrikuloarterijska neskladnost je izrazita patološka značilnost.
Prognoza bolezni je odvisna od treh glavnih dejavnikov
- Stopnja mešanja krvi
- Stopnja hipoksije
- Sposobnost desnega prekata za vzdrževanje sistemskega krvnega obtoka
Z rastjo otroka vztrajna obremenitev desnega prekata, ki deluje kot sistemski ventrikel, povzroči njegovo hipertrofijo. Hkrati pride do atrofije levega prekata zaradi zmanjšanega upora pljučnega obtoka.
trikuspidalna atrezija
Popolna okluzija odprtine trikuspidalne zaklopke se imenuje trikuspidalna atrezija. Asimetrična ločitev AV kanala je osnovna embriološka okvara. Razširjena mitralna zaklopka in hipoplazija desnega prekata sta vidni morfološki značilnosti. Napoved je običajno slaba in bolnik umre v prvih petih letih življenja.
Kaj so akianotične prirojene srčne napake?
Acianotične prirojene srčne napake so tudi posledica prirojenih strukturnih napak v obtočnem sistemu. Toda cianoza pri tej skupini bolezni ni opažena, ker zaradi različnih razlogov ni proizvedena ustrezna koncentracija deoksigeniranega hemoglobina.
Naslednja stanja veljajo za acianotične prirojene srčne napake
- Obstruktivne lezije - pljučna stenoza, aortna stenoza, koarktacija aorte
- Atrijska septalna okvara (ASD)
- Okvara ventrikularnega septuma (VSD)
- Odprt ductus arteriosus
- Pljučna stenoza
- Okvara atrioventrikularnega septuma
Atrijska septalna okvara (ASD)
To je posledica malformacije septuma, ki ločuje oba atrija. Opisane so bile tri glavne oblike ASD.
- Ostium primum
- Ostium Secundum
- Okvara venskega sinusa
Klinične značilnosti
Večina bolnikov z ASD običajno ostane asimptomatskih. Pri pregledu srčno-žilnega sistema lahko odkrijemo naslednje znake.
- Sistolični iztisni šum
- Rentgenska slika prsnega koša kaže kardiomegalijo z izrazito pljučno vaskulaturo in izrazitim PA bulbusom.
- Kateterizacija srca lahko pokaže povečanje nasičenosti s kisikom med SVC in desnim atrijem med mešanjem.
Napako je treba popraviti s kirurškim posegom pred 4-5 letom starosti.
Ventrikularni septalni defekt (VSD)
To so najpogostejše vrste prirojenih srčnih bolezni in so razvrščene v tri skupine glede na področje ventrikularnega septuma, ki ima malformacijo.
- Membranozna okvara – okvara je v membranskem septumu
- Mišična okvara – prizadeti so mišični in apikalni deli septuma
- Infundibularni defekt - okvara leži tik pod pljučno zaklopko
V veliki večini primerov se okvara spontano popravi. Posredovanje je potrebno le, če bolnik kaže znake in simptome srčnega popuščanja.
Klinična slika je podobna kot pri ASD. Avskultacija holo sistoličnega šuma tik pod levim sternokostalnim robom kaže na možnost VSD. Rentgenski posnetki prsnega koša lahko pokažejo kardiomegalijo in izrazito srčno žilje. Simptomi srčnega popuščanja se pojavijo le pri bolnikih z velikim defektom septuma.
Slika 02: VSD
Patent Ductus Arteriosus
Plodov ductus arteriosus je prisoten v fetalnem obtoku, da olajša preusmeritev krvi iz pljučne arterije v descendentno aorto in ta kanal se običajno zapre v nekaj tednih po rojstvu. Njegovo obstojnost v otroštvu imenujemo odprti ductus arteriosus.
Koarktacija aorte
Ozožitev aorte na mestu, od koder izhaja ductus arteriosus, je znano kot koarktacija aorte. Običajno se pojavi v povezavi z drugimi srčnimi okvarami, kot je bikuspidalna aortna zaklopka. Bolniki postanejo simptomatični v prvih treh mesecih življenja.
Klinična slika vključuje,
- Sistemska hipoperfuzija
- Metabolna acidoza
- Kongestivno srčno popuščanje
Kakšna je podobnost med cianotičnimi in acianotičnimi prirojenimi srčnimi napakami
Cianotične in acianotične prirojene srčne napake so posledica prirojenih napak v različnih strukturnih komponentah srca
Kakšna je razlika med cianotičnimi in acianotičnimi prirojenimi srčnimi napakami?
Cianotične proti acianotičnim prirojenim srčnim napakam |
|
| Smer pretoka krvi | |
| Kri teče od desne proti levi strani srca. | Kri teče od leve proti desni strani srca. |
| Stanje krvi | |
| Kri, ki teče na levo stran, je deoksigenirana. | Kri, ki teče na desno stran, je oksigenirana. |
| Cianoza | |
| Prisotna je cianoza. | Cianoza ni. |
Povzetek – cianotične proti acianotičnim prirojenim srčnim napakam
Cianotične in acianotične prirojene srčne napake so posledica prirojenih strukturnih napak srca. Pri cianotični obliki okvar je gibanje krvi z desne na levo stran srca. Kri se premika z leve na desno stran v acianotični skupini napak. To je ključna razlika med cianotičnimi in acianotičnimi srčnimi napakami.
Prenesite PDF različico cianotičnih in acianotičnih prirojenih srčnih napak
Lahko prenesete PDF različico tega članka in jo uporabite za namene brez povezave v skladu z opombo o citiranju. Prenesite PDF različico tukaj Razlika med cianotičnimi in acianotičnimi prirojenimi srčnimi napakami
