Ključna razlika – cistična fibroza proti pljučni fibrozi
Ključna razlika med cistično fibrozo in pljučno fibrozo je, da je cistična fibroza genetska motnja, pri kateri je prizadetih več organov, vključno s pljuči, prebavili, trebušno slinavko in spolnim sistemom, medtem ko je pljučna fibroza stanje, za katero je značilna postopna fibroza pljučnega parenhima, kar povzroča okvare v difuziji plinov, ki vodijo do odpovedi dihanja v kasnejših fazah.
Kaj je cistična fibroza?
Cistična fibroza je avtosomno recesivna motnja, ki povzroča mutacije obeh kopij gena, odgovornega za protein, imenovan regulator transmembranske prevodnosti cistične fibroze (CFTR). Ta beljakovina je vključena v proizvodnjo znoja, prebavnih izločkov in sluzi. Ko ta beljakovina ne deluje, postanejo izločki gosti. Za to motnjo je značilno nastajanje goste sluzi in črevesnih izločkov, ki povzročajo blokado sistemov kanalov različnih organov in povzročajo njihove disfunkcije. Tipični simptomi vključujejo insuficienco trebušne slinavke zaradi kronične obstrukcije vodov trebušne slinavke, črevesno obstrukcijo in pogoste okužbe pljuč zaradi disfunkcije mukociliarnega aparata ter neplodnost zaradi obstrukcije vodov v genitalnem sistemu. Cistično fibrozo diagnosticiramo z testiranje potenja in genetska analiza.
Za to motnjo ni znanega zdravila. Okužbe pljuč so pogoste in jih je treba zdraviti z ustreznimi antibiotiki, da preprečimo dolgotrajne poškodbe pljuč. Bolniku bo morda treba dati profilaktične antibiotike tudi za preprečevanje okužb. Presaditev pljuč je lahko najboljša možnost za resno poškodovana pljuča. Nadomeščanje encima trebušne slinavke je pomembno za preprečevanje podhranjenosti. Težave s pljuči so odgovorne za smrt pri večini bolnikov s cistično fibrozo.
Cistična fibroza je pogosta pri ljudeh evropskega porekla.
Kaj je pljučna fibroza?
Pljučna fibroza je skupina motenj, za katere je značilna postopna fibroza in uničenje pljuč. Bolniki s pljučno fibrozo trpijo zaradi zasoplosti, zlasti pri naporu, suhega kašlja, utrujenosti in šibkosti. Za pljučno fibrozo so odgovorni številni vzroki.
Vdihavanje okoljskih in poklicnih onesnaževal, kot so azbest, silicijev dioksid, in izpostavljenost nekaterim škodljivim plinom.
- Preobčutljivostni pnevmonitis, ki je posledica vdihavanja prahu, okuženega z bakterijskimi in glivičnimi izdelki
- Bolezni vezivnega tkiva, kot sta revmatoidni artritis in sistemski eritematozni lupus
- Kajenje cigaret
- Sarkoidoza
- Okužbe
- Določena zdravila, npr. amiodaron, metotreksat, nitrofurantoin
- Obsevanje prsnega koša
Vendar pa obstaja kategorija pljučne fibroze, kjer vzroka ne najdemo. Ta skupina se imenuje idiopatska pljučna fibroza.
Najpomembnejši način zdravljenja je izogibanje izpostavljenosti vzroku. V nasprotnem primeru ni na voljo učinkovitega zdravljenja, ki bi preprečilo napredovanje te bolezni. Bolniki bodo končno končali z odpovedjo dihanja, kjer bo presaditev pljuč edina možnost.
Kakšna je razlika med cistično fibrozo in pljučno fibrozo?
Opredelitev cistične fibroze in pljučne fibroze
Cistična fibroza: Cistična fibroza (CF) je dedna bolezen, ki prizadene pljuča, prebavni sistem, žleze znojnice in moško plodnost.
Pljučna fibroza: pljučna fibroza je brazgotinjenje v pljučih.
Značilnosti cistične fibroze in pljučne fibroze
Starostna porazdelitev
Cistična fibroza: Cistična fibroza je prirojena motnja in je prisotna od rojstva
Pljučna fibroza: Pljučna fibroza je opažena pri populaciji srednjih in starejših let
Etnična porazdelitev
Cistična fibroza: Cistična fibroza se pojavlja pri evropski populaciji, vendar je izjemno redka med drugimi etničnimi skupinami.
Pljučna fibroza: ni etnične raznolikosti za pljučno fibrozo in vpliva na vse etnične skupine.
Vzroki
Cistična fibroza: cistično fibrozo povzroča mutacija v genu.
Pljučna fibroza: Pljučno fibrozo povzročajo številni okoljski vzroki kot genetski vzroki.
Porazdelitev simptomov
Cistična fibroza: Cistična fibroza prizadene številne organske sisteme v telesu, vključno s prebavili, dihali in urogenitalnimi organi.
Pljučna fibroza: Pljučna fibroza je omejena na dihala.
Zapleti
Cistična fibroza: Izvenpljučni zapleti so pogostejši pri cistični fibrozi.
Pljučna fibroza: Medtem ko so ekstrapulmonalni zapleti pri pljučni fibrozi manj pogosti.
Preiskave
Cistična fibroza: Cistična fibroza se diagnosticira s testi znojenja in genetskimi testi.
Pljučna fibroza: pljučna fibroza se diagnosticira s CT-pregledi visoke ločljivosti (HRCT)
Zdravljenje
Cistična fibroza: Cistična fibroza se zdravi s podpornim zdravljenjem, vključno z antibiotiki.
Pljučna fibroza: Pljučna fibroza nima uspešne možnosti zdravljenja, vendar imajo steroidi vlogo pri preprečevanju napredovanja v fibrozo v akutni vnetni fazi ter zdravljenje s kisikom na domu in pljučna rehabilitacija v poznejših fazah.
Prognoza
Cistična fibroza: Za cistično fibrozo je napoved slaba in bolnik običajno umre zaradi okužbe dihal.
Pljučna fibroza: Pljučna fibroza običajno napreduje počasi, vendar bolniki na koncu končajo z nepopravljivo respiratorno odpovedjo, kjer postanejo odvisni od kisika.
