Ključna razlika – miastenična kriza proti holinergični krizi
Miastenično krizo lahko opišemo kot zaplet miastenije gravis, kjer pride do nenadnega poslabšanja povezanih kliničnih značilnosti. Holinergična kriza je posledica kopičenja acetilholina v živčno-mišičnem stiku. Razlog za to stanje je večinoma inaktivacija encima acetilholinesteraze, ki cepi Ach v nevromuskularnem stiku. Jemanje edrofonija povzroči poslabšanje simptomov holinergične krize, ublaži pa simptome miastenične krize. To je ključna razlika med obema motnjama.
Kaj je miastenija gravis?
Miastenija gravis je avtoimunska motnja, za katero je značilna proizvodnja protiteles, ki blokirajo prenos impulzov preko živčno-mišičnega stika. Ta protitelesa se vežejo na postsinaptične receptorje Ach in tako preprečijo vezavo Ach v sinaptični špranji na te receptorje. Ženske so petkrat bolj prizadete zaradi tega stanja kot moški. Obstaja pomembna povezava z drugimi avtoimunskimi boleznimi, kot so revmatoidni artritis, SLE in avtoimunski tiroiditis. Opazili so sočasno hiperplazijo timusa.
Klinične značilnosti
- Prisotna je šibkost proksimalnih mišic okončin, ekstraokularnih mišic in bulbarnih mišic
- Prisotna je utrujenost in nihanje glede mišične oslabelosti
- Brez bolečin v mišicah
- Srce ni prizadeto, lahko pa so prizadete dihalne mišice
- Tudi refleksi so utrujajoči
- Diplopija, ptoza in disfagija
Preiskave
- Protitelesa proti receptorju ACh v serumu
- Tensilon test, pri katerem se aplicira odmerek edrofonija, ki povzroči prehodno izboljšanje simptomov, ki traja približno 5 minut
- Slikovne študije
- ESR in CRP
Upravljanje
- Dajanje antiholinesteraze, kot je piridostigmin
- Imunosupresivi, kot so kortikosteroidi, se lahko dajejo bolnikom, ki se ne odzovejo na antiholinesteraze
- Timektomija
- plazmafereza
- Intravenozni imunoglobulini
Pri bolniku z miastenijo gravis se lahko pojavita dve zdravstveni krizi, in sicer miastenična kriza in holinergična kriza.
Kaj je miastenična kriza?
Miastenično krizo lahko opišemo kot zaplet miastenije gravis, kjer pride do nenadnega poslabšanja povezanih kliničnih značilnosti. Potrebna je nujna intubacija, da preprečimo smrtne posledice po odpovedi dihanja.
Klinične značilnosti
- Dyspnea
- Disfagija
- disfonija
- Včasih kašelj
- Simptomi se izboljšajo z edrofonijem
Slika 01: Nevromuskularni spoj
Zdravljenje
- Podpora za ventilator
- Uporaba antiholinergikov, imunosupresivov in imunoglobulinov
- Intravensko dajanje tekočine za preprečevanje hipovolemije
Kaj je holinergična kriza?
Holinergična kriza je posledica kopičenja acetilholina v živčno-mišičnem stiku. Inaktivacija encima acetilholinesteraze, ki cepi Ach v nevromuskularnem stiku, je večino časa razlog za to stanje.
Pri miasteniji gravis pride do povečanja holinergične aktivnosti zaradi pomanjkanja inhibicije dopamina. Za boj proti temu so predpisana zdravila z antiholinesterazno aktivnostjo. Preveliko odmerjanje ali kopičenje teh zdravil lahko oslabi delovanje encima antiholinesteraze in tako povzroči holinergično krizo.
Klinične značilnosti holinergične krize
- Slinavost
- Solzenje
- uriniranje
- Driska
- zoženje zenic
- Okvare aktivnosti dihalnih mišic lahko povzročijo dihalno odpoved
- Trebušni krči
- Slabost in bruhanje
- Prekomerno izločanje
Diagnoza holinergične krize je z dajanjem edrofonija. V prisotnosti krize edrofonij povzroči prehodno poslabšanje simptomov.
Slika 02: Bolnik s holinergično krizo
Zdravljenje
- Za preprečevanje odpovedi dihanja je zagotovljena podpora z ventilatorjem
- Atropin lahko dajemo tudi za preprečevanje prekomerne aktivnosti ACh.
Kakšne so podobnosti med miastenično krizo in holinergično krizo?
- Oboje sta življenjsko nevarni stanji, ki veljata za nujna zdravstvena stanja
- Za rešitev bolnikovega življenja pri obeh boleznih je potrebna podpora ventilatorja.
Kakšna je razlika med miastenično krizo in holinergično krizo?
Miastenična kriza proti holinergični krizi |
|
| Miastenično krizo lahko opišemo kot zaplet miastenije gravis, kjer pride do nenadnega poslabšanja povezanih kliničnih značilnosti. | Holinergična kriza je posledica kopičenja acetilholina v živčno-mišičnem stiku. Inaktivacija encima acetilholinesteraze, ki cepi Ach v nevromuskularnem stiku, je večino časa razlog za to stanje. |
| Simptomi | |
| Simptomi se izboljšajo z edrofonijem. | Simptomi se izboljšajo z edrofonijem |
| Klinične značilnosti | |
|
Klinične značilnosti miastenične krize · Dispneja · Disfagija · Disfonija · Včasih kašelj · Simptomi se izboljšajo z edrofonijem |
Klinični simptomi in znaki holinergične krize · Slinavost · Solzenje · Uriniranje · Driska · Zoženje zenic · Oslabljena aktivnost dihalnih mišic lahko povzroči dihalno odpoved · Trebušni krči · Slabost in bruhanje · Prekomerno izločanje |
Povzetek – miastenična kriza proti holinergični krizi
Miastenično krizo lahko opišemo kot zaplet miastenije gravis, kjer pride do nenadnega poslabšanja povezanih kliničnih značilnosti. Holinergična kriza je posledica kopičenja acetilholina v živčno-mišičnem stiku. Razlog za to stanje je večinoma inaktivacija encima acetilholinesteraze, ki cepi Ach v nevromuskularnem stiku. Edrofonij poslabša simptome holinergične krize, vendar povzroči prehodno olajšanje simptomov miastenije gravis. To je razlika med miastenično in holinergično krizo.
Prenesite PDF miastenične krize proti holinergični krizi
Različico PDF tega članka lahko prenesete in jo uporabite za namene brez povezave v skladu z opombo o citiranju. Prenesite PDF različico tukaj: Razlika med miastenično krizo in holinergično krizo
