Ključna razlika – normalni hemoglobin proti hemoglobinu srpastih celic
Hemoglobin (Hgb) je glavna proteinska molekula, ki daje tipično obliko rdečih krvničk – okroglo obliko z ozkim središčem. Molekula hemoglobina je sestavljena iz štirih subproteinskih molekul, v katerih sta dve verigi alfa globulinske verige, drugi dve pa betaglobulinske verige. Atomi železa v hemoglobinu in oblika rdečih krvničk so pomembni za transport kisika po krvi. Če je oblika hemoglobina uničena, ne more prenašati kisika po krvi. Hemoglobin srpastih celic je ena vrsta nenormalne molekule hemoglobina, ki povzroča anemijo, imenovano anemija srpastih celic. Ključna razlika med normalnim hemoglobinom in hemoglobinom srpastih celic je v tem, da ima normalni hemoglobin glutaminsko kislino na 6th položaju aminokislinskega zaporedja verige beta globulina, medtem ko ima hemoglobin srpastih celic valin 6th položaj verige beta globulina. Normalni hemoglobin in hemoglobin srpastih celic se razlikujeta le po eni sami aminokislini v beta verigah.
Kaj je normalen hemoglobin?
Hemoglobin je metaloprotein, ki vsebuje železo in se nahaja v rdečih krvničkah. Odgovoren je za transport kisika iz pljuč v telesna tkiva in organe ter transport ogljikovega dioksida iz telesnih tkiv v pljuča. Znan je tudi kot beljakovina, ki prenaša kisik v krvi. Je kompleksen protein, ki je sestavljen iz štirih majhnih beljakovinskih podenot in štirih hemskih skupin, ki nosijo atome železa, kot je prikazano na sliki 01. Hemoglobin ima visoko afiniteto za kisik. V molekuli hemoglobina so štiri mesta za vezavo kisika. Ko se hemoglobin nasiči s kisikom, postane kri svetlo rdeče barve in je znana kot oksigenirana kri. Drugo stanje hemoglobina, ki nima kisika, je znano kot deoksihemoglobin. V tem stanju je kri temno rdeče barve.
Atomi železa, vgrajeni v hemsko spojino hemoglobina, predvsem olajšajo transport kisika in ogljikovega dioksida. Vezava molekul kisika na ione Fe+2 spremeni konformacijo molekule hemoglobina. Atomi železa v hemoglobinu prav tako pomagajo ohranjati tipično obliko rdečih krvničk. Zato je železo pomemben element v rdečih krvnih celicah.
Slika 01: Normalni hemoglobin
Kaj je srpastocelični hemoglobin?
Anemija srpastih celic je stanje krvi, ki ga povzročijo nenormalne beljakovine hemoglobina v rdečih krvnih celicah. Hemoglobin srpastih celic je vrsta nenormalnega hemoglobina, ki ga najdemo v rdečih krvnih celicah. Znani so tudi kot hemoglobin S. Imajo obliko srpa ali polmeseca. Nastanejo kot posledica mutacije gena srpastih celic. Ta mutacija spremeni eno samo aminokislino v zaporedju aminokislin normalnega peptida verige beta hemoglobina. Srpastocelični hemoglobin je prav tako sestavljen iz dveh podenot alfa in dveh beta, tako kot običajni hemoglobin. Vendar pa obstaja ena sama aminokislinska razlika v podenotah beta zaradi mutacije. Pri normalnem hemoglobinu je 6th položaj aminokislinske verige v beta verigah sestavljen iz glutaminske kisline. Vendar pa v hemoglobinu srpastih celic položaj 6th zavzame druga aminokislina, imenovana valin. Čeprav je razlika v eni sami aminokislini, je vzrok za smrtno nevarno anemijo, imenovano anemija srpastih celic.
Ko je valin nameščen na 6th, povzroči, da veriga beta tvori izboklino, ki se ujema z verigami beta drugih molekul hemoglobina. Zaradi teh povezav srpastocelični hemoglobin agregira drug drugega, ne da bi ostal v raztopini, in prenaša kisik. Ima togo strukturo in končno se rdeče krvne celice prezgodaj razgradijo, kar vodi do anemije.
Slika 02: Hemoglobin srpastih celic
Kakšna je razlika med normalnim hemoglobinom in srpastim hemoglobinom?
Normalen hemoglobin proti hemoglobinu srpastih celic |
|
| Normalen hemoglobin je beljakovina, ki vsebuje železo v rdečih krvničkah, ki prenašajo kisik in ogljikov dioksid po krvi. | Hemoglobin srpastih celic je vrsta nenormalnega hemoglobina, ki povzroči aglutinacijo rdečih krvničk v obliki srpa v krvi. |
| Okrajšava | |
| Okrajšava normalnega hemoglobina je HbA. | Okrajšava za hemoglobin srpastih celic je HbS. |
| Struktura | |
| Zgradba normalnega hemoglobina je sestavljena iz dveh alfa verig in dveh beta verig. | Zgradba srpastoceličnega hemoglobina je sestavljena iz dveh alfa verig in dveh S verig. |
| Oblika | |
| Normalen hemoglobin je okrogel z ozkim središčem. | Rdeče krvničke, ki vsebujejo srpastocelični hemoglobin, so v obliki polmeseca ali srpa. |
| 6. položaj aminokisline | |
| Šesto mesto v aminokislinski verigi beta globulinske verige je glutaminska kislina. | Šesto mesto zaseda valin v hemoglobinu srpastih celic. |
| Rezultat | |
| Normalen hemoglobin povzroči prost pretok rdečih krvnih celic v krvnih žilah. | Hemoglobin srpastih celic blokira pretok rdečih krvnih celic v žilah. |
Povzetek – normalni hemoglobin proti hemoglobinu srpastih celic
Hemoglobin je beljakovina, ki prenaša kisik v rdečih krvničkah. Sestavljen je iz štirih podenot beljakovin, imenovanih alfa in beta verige. To je molekula, ki vsebuje železo in povzroča barvo in okroglo obliko rdečih krvničk. Zaradi mutacij se lahko oblika rdečih krvničk razlikuje. To se zgodi zaradi nenormalnih molekul hemoglobina v rdečih krvnih celicah. Hemoglobin srpastih celic je ena taka mutacija. Spremenijo obliko rdečih krvničk iz okrogle v srpasto, kar na koncu privede do prezgodnjega uničenja rdečih krvničk. Ta bolezen je znana kot anemija srpastih celic. Vendar je razlika med normalnim hemoglobinom in hemoglobinom srpastih celic razlika v eni sami aminokislini v beta verigi hemoglobina.
