Ključna razlika – fibroza proti cirozi
Tvorba fibroznih tkiv kjerkoli v našem telesu se imenuje fibroza. Patološko stanje, ki ga zaznamuje preoblikovanje celotnih jeter v parenhimske vozliče, obdane z vlaknastimi trakovi in različnimi stopnjami vaskularnega ranžiranja, je v klinični medicini opredeljeno kot ciroza. Čeprav je definicija ciroze zmedena, boste, če si jo podrobneje ogledate, razumeli, da se pri cirozi v resnici dogaja obsežna tvorba fibroznega tkiva v jetrih. Torej je ciroza dejansko posledica masivne fibroze, ki poteka v jetrih. Ključna razlika med fibrozo in cirozo je, da se fibroza lahko pojavi na katerem koli delu telesa, medtem ko je ciroza posledica obsežne fibroze, ki poteka v jetrih.
Kaj je fibroza?
Fibroza je tvorba fibroznih tkiv v kateremkoli delu telesa. Večina parenhimskih organov je podvržena fibrozi po strukturnih poškodbah zaradi zunanjih ali notranjih vzrokov.
Naše telo uporablja fibrozo kot mehanizem celjenja, ko poškodovana tkiva niso sposobna popolne obnovitve. Lahko se zgodi tudi v tkivih, ki se lahko regenerirajo, ko so podporne strukture utrpele nepopravljive poškodbe. Čeprav ta vlaknasta ali brazgotinasta tkiva niso sposobna izvajati fizioloških funkcij specializiranih tkiv, ki jih nadomeščajo, zagotavljajo prepotrebno strukturno stabilnost za nedotaknjena tkiva organa za izvajanje normalnih funkcij.
Vzroki fibroze
- Kronično vnetje
- infarkt
- Druge zunanje ali notranje poškodbe organov
Mehanizem fibroze
Po kakršni koli poškodbi parenhimskega organa in posledičnem vnetju se začne zaporedni proces, ki se konča s tvorbo fibroznih tkiv v poškodovanem organu.
Proces se sproži s tvorbo novih krvnih žil, da se s krvjo oskrbijo vitalni dejavniki, potrebni za celjenje. To se imenuje angiogeneza. Novonastale krvne žile prepuščajo in to je razlog za edem, ki je viden okoli celitvenih ran
Koraki v angiogenezi
- Sproščanje NO in vaskularnih endotelnih rastnih faktorjev (VEGF)
- vazodilatacija
- Ločitev pericitov od površine albumina in razpad bazalne membrane
- Nastanek žilnega kalčka
- Migracija in proliferacija endotelijskih celic proti predelu poškodbe tkiva
- Predelava v kapilarne cevke
- Rekrutacija peri-endotelijskih celic za tvorbo zrelih krvnih žil
- Odlaganje bazalne membrane
- Nastajanje granulacijskega tkiva
Granulacijsko tkivo tvorijo migrirajoči in proliferirajoči fibroblasti, ki se odlagajo v ohlapna vezivna tkiva. Ima značilen rožnat, mehak in zrnat videz. Hallova histološka slika granulacijskih tkiv je prisotnost drobnih krvnih žil v zunajceličnem matriksu z razpršenimi vnetnimi celicami. TGF-beta je pomemben rastni dejavnik, ki je nujen za uspešno polaganje zunajceličnega matriksa.
Zadnji korak procesa je preoblikovanje vezivnega tkiva
Preoblikovanje vezivnega tkiva je izjemno pomembno za povečanje stabilnosti novonastalega brazgotinskega tkiva.
Slika 01: Intersticijska pljučna fibroza pri sklerodermiji
Makrofagi igrajo ključno vlogo v tem procesu. Glavne funkcije, ki jih opravljajo makrofagi in pomagajo pri celjenju, so
- Odstranjevanje škodljivih snovi in odmrlega tkiva
- Zagotavljanje rastnih faktorjev, potrebnih za proliferacijo celic
- Izločanje citokinov, ki spodbujajo proliferacijo in migracijo fibroblastov
Kaj je ciroza?
Ciroza je patološko stanje, ki ga zaznamuje transformacija celotnih jeter v parenhimske vozliče, obdane z vlaknastimi pasovi in različnimi stopnjami vaskularnega ranžiranja.
Vsako stanje, ki povzroči kronično vnetje jeter, povzroči obsežno uničenje hepatocitov. Nekatere poškodovane hepatocite z regeneracijo nadomestijo celice, ki so sposobne preživetja, druge pa nadomestijo brazgotinasta tkiva, ki nastanejo zaradi fibroze. S ponavljajočo se izpostavljenostjo škodljivemu povzročitelju se uničenje hepatocitov poveča in število celic, ki jih nadomesti fibroza, postopoma narašča. Končni rezultat nadaljevanja tega procesa je ciroza.
Vzroki za cirozo
- Alkohol
- Kronični virusni hepatitis (hepatitis B ali C)
- Bezalkoholna bolezen zamaščenih jeter
- Primarni sklerozirajoči holangitis
- Avtoimunska bolezen jeter
- Primarna in sekundarna biliarna ciroza
- Cistična fibroza
- Hemokromatoza
- Wilsonova bolezen
- pomanjkanje alfa 1 antitripsina
- Vsako drugo kronično stanje, ki prizadene jetra
Patofiziologija ciroze
Po kakršni koli poškodbi hepatocitov začnejo Kupfferjeve celice in nedotaknjeni hepatociti ob mestu poškodbe sproščati rastne faktorje in druge kemične mediatorje. Ti mediatorji aktivirajo zvezdaste celice v Dissejevem prostoru in jih spremenijo v zrele celice, ki imajo miofibroblastom podobno aktivnost. Zrele zvezdaste celice nato proizvajajo mediatorje, ki inducirajo fibrozo.
Morfologija ciroze
- Pri cirozi je značilna lobularna razporeditev jeter motena.
- Zaradi fibroze se v jetrih tvorijo fibrozne septue, ki obdajajo skupke regenerativnih hepatocitov, ki jih imenujemo regenerativni noduli. Znotraj teh fibroznih septa se razvijejo nove krvne žile, ki odvajajo kri stran od živih hepatocitov.
- Kolagen se kopiči v prostoru Disse.
Slika 02: Ciroza
Klinične značilnosti ciroze
- Hepatomegalija
- Ascites
- zlatenica
- Spremembe obtočil - pajkasta teleangiektazija, palmarni eritem, cianoza
- Endokrine spremembe – izguba libida, alopecija, ginekomastija, atrofija dojk, neredna menstruacija, atrofija testisov, amenoreja
- Modrice, purpura, epistaksa
- Portalna hipertenzija, ki ji sledita splenomegalija in krvavitev iz varic
- Jetrna encefalopatija
- Finger clubbing
Pri kompenzirani cirozi, čeprav so jetrne funkcije okvarjene, se vzdržujejo na nižjih mejah z različnimi kompenzacijskimi mehanizmi. Toda z nadaljnjim uničenjem hepatocitov ti kompenzacijski mehanizmi postanejo nezadostni. Takrat se začnejo pojavljati klinične značilnosti.
Obvladovanje ciroze
- Ciroza poveča tveganje za druge spremljajoče bolezni, kot so varice požiralnika in hepatocelularni karcinomi.
- Endoskopijo je treba opraviti vsaj enkrat na dve leti, da se preverijo varice požiralnika. Ker poškodovana jetra ne proizvajajo ustrezno faktorjev strjevanja krvi, je lahko nediagnosticirana notranja krvavitev iz varic požiralnika usodna.
- Raven alfa feto proteina v serumu je treba redno meriti pri bolnikih s cirozo, da se diagnosticirajo morebitna maligna stanja v jetrih v njihovih predhodnih fazah.
Kakšne so podobnosti med fibrozo in cirozo
- Kot smo omenili na začetku, je ciroza le še ena oblika fibroze. Zato imata oba enako patološko osnovo.
- Kronično vnetje je glavni vzrok za cirozo in fibrozo.
Kakšna je razlika med fibrozo in cirozo?
Fibroza proti cirozi |
|
| Fibroza je tvorba fibroznih tkiv v kateremkoli delu telesa. | Ciroza je patološko stanje, ki ga zaznamuje transformacija celotnih jeter v parenhimske vozliče, obdane z vlaknastimi pasovi in različnimi stopnjami vaskularnega ranžiranja. |
| Lokacija | |
| Fibroza se lahko pojavi na kateremkoli delu telesa | Ciroza je posledica obsežne fibroze v jetrih. |
Povzetek – Fibroza proti cirozi
Resnost fibroze se razlikuje glede na lokacijo, kjer se pojavi. Na primer, nastanek brazgotine na koži ni razlog za skrb, toda fibroza vitalnih organov, kot so ledvice, jetra ali pljuča, lahko postane izjemno resna bolezen. Ciroza je ena taka priložnost, ko nenamerna fibroza ogrozi življenje bolnika. To je razlika med fibrozo in cirozo. Zato je zgodnja diagnoza teh stanj pomembna za preprečevanje zapletov v prihodnosti.
Prenesite PDF različico fibroze proti cirozi
Lahko prenesete PDF različico tega članka in jo uporabite za namene brez povezave v skladu z opombo o citiranju. Prenesite PDF različico tukaj. Razlika med fibrozo in cirozo.
