Ključna razlika – CJD proti VCJD
Prionske bolezni so prenosljive nevrodegenerativne bolezni z dolgo inkubacijsko dobo, ki jih povzroča kopičenje napačno zvitega naravnega proteina PrPc. Creutzfeldt-Jacobov sindrom je najpogostejša prionska bolezen pri ljudeh in se lahko pojavi v različnih oblikah. Različica Creutzfeldt-Jacobovega sindroma je ena od oblik Creutzfeldt-Jacobovega sindroma, ki večinoma prizadene mlade v poznih dvajsetih. Običajno druge oblike CJB prizadenejo starejše ljudi, ki so starejši od 50 let. Razen te razlike v populaciji, pri kateri obstaja tveganje za nastanek bolezni, med CJD in VCJD ni nobene druge pomembne razlike.
Kaj je CJD?
Creutzfeldt-Jacobov sindrom je najpogostejša prionska bolezen pri ljudeh in se lahko pojavi v različnih oblikah, kot so občasne, iatrogene, družinske in variantne.
Sporadični CJD
To je najpogostejša oblika CJD v kliničnem okolju. Ljudje, starejši od 50 let, imajo večjo verjetnost, da bodo prizadeli to stanje, pojavnost pa je približno 1 na milijon. Menijo, da so somatske mutacije v genu PRNP vzrok za občasno CJD. Zaradi hitro napredujoče demence je smrt v šestih mesecih neizogibna. Na občasno CJB je treba posumiti, kadar bolnik kaže znake hitrega kognitivnega upada. Prisotnost mioklonusa je še en klinični znak.
Slika 01: Spongiformna sprememba CJD
jatrogeni CJD
Kot že ime pove, se iatrogeni CJD prenaša z medicinskimi in kirurškimi posegi, kot je uporaba kirurških instrumentov v nevrokirurgiji (prioni so odporni na sterilizacijo), materiali za presaditev in infuzija rastnega hormona, pridobljenega iz kadaverične hipofize, vzetega iz bolnikih s CJD ali presimptomatsko CJD. Jatrogeni CJD ima izjemno dolgo inkubacijsko dobo.
Družinski CJD
To lahko velja za najredkejšo obliko CJD in je posledica prirojenih mutacij v genu PRNP.
Kaj je VCJD?
Različica Creutzfeldt-Jacobovega sindroma ali VCJD je bila prvič ugotovljena v Združenem kraljestvu leta 1995. V nasprotju s sporadično obliko bolezni VCJD prizadene veliko mlajše ljudi v poznih 20-ih.
Zgodnji simptomi vključujejo nevropsihiatrične manifestacije, ki jim sledita ataksija in demenca z mioklonusom ali horejo. VCJD ima dolg potek bolezni, zato je med okužbo in pojavom kliničnih znakov dolg presledek.
Diagnozo je mogoče potrditi z biopsijo tonzilar, pred kratkim pa je bil uveden tudi občutljiv krvni test.
Tako VCJD kot goveji spongiformni encefalitis povzroča isti sev prionov. Do prenosa bolezni lahko pride tudi s transfuzijo krvi.
Slika 02: Biopsija tonzile pri VCJD
Zdravljenje CJD in VCJD
Za nobeno od oblik CJD ni zdravila. Zdravljenje je namenjeno lajšanju simptomov in čim večjemu udobju bolnika. Za lajšanje bolečine lahko dajemo analgetike, antiepileptična zdravila, kot je klonazepam, pa so koristna pri obvladovanju horeje in mioklonusa.
Kakšne so podobnosti med drugimi oblikami CJD in VCJD?
- Vse oblike CJD, vključno z VCJD, povzročajo prioni.
- Vse oblike imajo podobne klinične manifestacije.
- Nobena od različnih vrst CJD ni ozdravljiva in simptomatsko zdravljenje za zmanjšanje bolnikovega trpljenja je edina stvar, ki jo je mogoče storiti.
Kakšna je razlika med CJD in VCJD?
Ker je VCJD oblika CJD, naslednji razdelek obravnava razliko med VCJD in drugimi oblikami CJD.
CJD proti VCJD |
|
| CJD je najpogostejša prionska bolezen pri ljudeh in jo lahko vidimo v različnih oblikah. | VCJD (različica Creutzfeldt-Jacobovega sindroma) je ena od oblik CJD. |
| Starostna omejitev pacientov | |
| Pogosto so prizadeti starejši ljudje, starejši od 50 let. | Mladi ljudje v poznih dvajsetih so običajne žrtve VCJB. |
| Inkubacijska doba | |
| Sporadična CJB ima dolgo inkubacijsko dobo; družinske in iatrogene oblike imajo razmeroma kratko inkubacijsko dobo. | VCJD ima vedno kratko inkubacijsko dobo. |
Povzetek – CJD proti VCJD
Creutzfeldt-Jacobov sindrom je nevrodegenerativna bolezen, ki jo povzroča določena vrsta beljakovin, imenovanih prioni. Obstajajo različne različice te bolezni, kot so sporadične, iatrogene itd. Različica Creutzfeldt-Jacobovega sindroma je ena od takih različic glavnega kliničnega sindroma. Toda za razliko od oblik bolezni, ki najpogosteje prizadenejo starejše ljudi nad 50 let, VCJB prizadene mlajše ljudi v poznih dvajsetih letih. To je glavna razlika med CJD in VCJD.
Prenesite PDF različico CJD proti VCJD
Lahko prenesete PDF različico tega članka in jo uporabite za namene brez povezave v skladu z opombo o citiranju. Prenesite PDF različico tukaj Razlika med CJD in VCJD
