Ključna razlika med ALS in PLS je v tem, da je ALS vrsta bolezni motoričnega nevrona, ki povzroči degeneracijo tako zgornjih kot spodnjih motoričnih nevronov, medtem ko je PLS vrsta bolezni motoričnega nevrona, ki ima za posledico degeneracija le zgornjih motoričnih nevronov.
Bolezen motoričnega nevrona (MND) je redka bolezen, ki prizadene možgane in živce. To stanje lahko povzroči šibkost in se sčasoma poslabša. Poleg tega bolezen motoričnih nevronov bistveno skrajša pričakovano življenjsko dobo in sčasoma povzroči smrt. Obstajajo različne vrste bolezni motoričnih nevronov, ALS in PLS sta dve izmed njih.
Kaj je ALS (amiotrofična lateralna skleroza)?
Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) je vrsta bolezni motoričnih nevronov, ki povzroči degeneracijo zgornjih in spodnjih motoričnih nevronov. Je najpogostejša oblika MND. Predstavlja približno 60-70% vseh primerov MND. Običajno so pri ALS pogosteje prizadeti moški kot ženske. Pri ALS zgornji in spodnji motorični nevroni degenerirajo istočasno.
Znaki in simptomi lahko vključujejo težave pri hoji, spotikanje in padce, šibkost v nogah, stopalih ali gležnjih, šibkost rok ali okornost, nejasen govor, težave pri požiranju, neprimeren jok, smeh ali zehanje ter kognitivne in vedenjske motnje spremembe. ALS je podedovan pri 5 do 10 % ljudi. Za ostale vzrok ni znan. Ugotovljeni dejavniki tveganja za ALS so dednost (5 % do 10 %), starost (40-60), spol (moški so bolj prizadeti), genetika, kajenje, izpostavljenost strupenemu okolju in služenje vojaškega roka.
Slika 01: ALS
ALS je mogoče diagnosticirati z elektromiogramom (EMG), študijo živčne prevodnosti, magnetno resonanco, preiskavami krvi in urina, hrbtenično punkcijo in mišično biopsijo. Poleg tega lahko možnosti zdravljenja vključujejo zdravila, kot so riluzol, edaravon, nego dihanja, fizikalno terapijo, delovno terapijo, govorno terapijo, prehransko terapijo ter psihološko in socialno terapijo.
Kaj je PLS (primarna lateralna skleroza)?
Primarna lateralna skleroza (PLS) je vrsta bolezni motoričnih nevronov, ki povzroči degeneracijo le zgornjih motoričnih nevronov. Vzrok PLS ni znan. Vendar je bila redka oblika PLS, ki prizadene majhne otroke in najstnike, povezana s specifično gensko mutacijo (genska mutacija ALS2). Simptomi PLS vključujejo okorelost, šibkost in mišične krče v nogah, ki se sčasoma razširijo na roke, dlani, jezik in čeljust, upočasnjeno gibanje, spotikanje, nerodnost, težave z ravnotežjem, hripavost, upočasnjen govor, slinjenje, težave pri žvečenju in požiranje, labilnost razpoloženja ter težave z dihanjem in mehurjem v redkih primerih.
Slika 02: PLS
Poleg tega je PLS mogoče diagnosticirati s preiskavo krvi, MRI, elektromiogramom (EMG), študijami prevodnosti živcev in hrbtenično punkcijo (ledvena punkcija). Poleg tega so možnosti zdravljenja za PLS zdravila za mišične krče (baklofen, tizanidin), čustvene spremembe (antidepresivi), slinjenje (amitriptilin), fizikalna in delovna terapija, govorna in jezikovna terapija ter prehranska podpora.
Kakšne so podobnosti med ALS in PLS?
- ALS in PLS sta dve različni vrsti bolezni motoričnih nevronov.
- Obe sta kategorizirani kot nevrodegenerativne bolezni.
- Tako ALS kot PLS imata lahko podobne simptome, kot sta šibkost in nerodnost.
- Lahko so podedovani in imajo genetsko osnovo.
- Zdravijo se s posebnimi zdravili in podporno terapijo.
Kakšna je razlika med ALS in PLS?
ALS je vrsta bolezni motoričnih nevronov, ki povzroča degeneracijo zgornjih motoričnih nevronov in spodnjih motoričnih nevronov, medtem ko je PLS vrsta bolezni motoričnih nevronov, ki povzroča degeneracijo samo zgornjih motoričnih nevronov. To je torej ključna razlika med ALS in PLS. Poleg tega je ALS povezan s dednimi genetskimi mutacijami v genih, kot sta SOD1 in C9orf72, medtem ko je PLS povezan s dednimi genetskimi mutacijami v genu, kot je ALS2.
Spodnja infografika prikazuje razlike med ALS in PLS v obliki tabele za vzporedno primerjavo.
Povzetek – ALS proti PLS
ALS in PLS sta dve različni vrsti bolezni motoričnih nevronov. ALS je odgovoren za degeneracijo tako zgornjih motoričnih nevronov kot spodnjih motoričnih nevronov, medtem ko je PLS odgovoren za degeneracijo samo zgornjih motoričnih nevronov. Torej, to povzema razliko med ALS in PLS.
