Ključna razlika – MDS proti levkemiji
MDS in levkemija sta posledica nepravilnosti v kostnem mozgu. Levkemijo lahko opredelimo kot kopičenje nenormalnih malignih monoklonskih belih krvnih celic v kostnem mozgu. Mielodisplastični sindromi ali MDS se nanašajo na niz pridobljenih motenj kostnega mozga, ki so posledica okvar matičnih celic. Levkemija je maligna bolezen, mielodisplazija pa je predhodna lezija, ki se lahko maligno transformira. To je ključna razlika med MDS in levkemijo.
Kaj je MDS?
Mielodisplastični sindromi (MDS) opisujejo niz pridobljenih motenj kostnega mozga, ki so posledica okvar izvornih celic. Značilna značilnost teh motenj je naraščajoča odpoved kostnega mozga s kvantitativnimi in kvalitativnimi nepravilnostmi v vseh vrstah mieloidnih celic (tj. rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov). Somatske točkovne mutacije v genih, kot sta TP53 in E2H2, naj bi bile glavni vzrok tega stanja.
Klinične značilnosti
MDS običajno opazimo pri starejših ljudeh. Najpogosteje opažene manifestacije so
- Anemija
- Krvavitev zaradi pancitopenije
- Nevtropenija
- Monocitoza
- trombocitopenija
Te funkcije je mogoče videti posamezno ali v povezavi med seboj.
Kljub prisotnosti pancitopenije kaže kostni mozeg povečano celičnost. Dizeritropoeza je pogost zaplet. Prekurzorji granulocitov in megakariociti imajo nenormalno morfologijo.
Slika 01: Mielodisplazija
Klasifikacija MDS po WHO
| Bolezen | Izbruhi kostnega mozga (%) | Klinični prikaz | Citogene nenormalnosti (%) |
| Refraktarna anemija | <5 | Anemija | 25 |
| Refraktarna anemija z obročastimi sideroblasti | <5 | Anemija, > 15 % obročastih sideroblastov v prekurzorjih rdečih krvničk | 5-20 |
| MDS z izoliranim del | <5 | Anemija, normalni trombociti | 100 |
| Refraktarna citopenija z večlinično displazijo | <5 | Bicitopnenija ali pancitopenija | 50 |
| Refraktarna anemija s čezmernimi blasti-1 | 5-9 | Citopenija z blasti periferne krvi (<5%) | 30-50 |
| Refraktarna anemija s čezmernimi blasti-1 | 10-19 | Citopenija z blasti periferne krvi | 50-70 |
| Mielodisplastični sindrom, nerazvrščen | <5 | Nevtropenija in trombocitopenija | 50 |
Preiskave
Preiskava krvi in celic kostnega mozga, pridobljenih iz vzorca krvi in biopsije kostnega mozga
Upravljanje
Bolniki s <5 % blastov v kostnem mozgu so podvrženi konzervativnemu zdravljenju, ki vključuje,
- Transfuzije rdečih krvničk in trombocitov
- Antibiotiki za okužbe
Če je odstotek blastov v kostnem mozgu >5 %, je zdravljenje z naslednjimi postopki,
- Podporna nega za zmanjšanje tveganja za nastanek drugih zapletov
- Kemoterapija
- Dajanje lenalidomida
- Presaditev kostnega mozga
Kaj je levkemija?
Leukemijo lahko definiramo kot kopičenje nenormalnih malignih monoklonskih belih krvnih celic v kostnem mozgu. Posledica tega je odpoved kostnega mozga, ki povzroča anemijo, nevtropenijo in trombocitopenijo. Običajno je delež blastnih celic v odraslem kostnem mozgu manjši od 5 %. Toda v levkemičnem kostnem mozgu je ta delež več kot 20%.
Vrste levkemije
Obstajajo 4 osnovne podvrste levkemije,
- Akutna mieloična levkemija (AML)
- Akutna limfoblastna levkemija (ALL)
- Kronična mieloična levkemija (AML)
- Kronična limfocitna levkemija (KLL)
Te bolezni so razmeroma redke in letna incidenca je 10/1000000. Običajno se lahko levkemija pojavi v kateri koli starosti. Toda ALL se večinoma pojavlja v otroštvu, medtem ko se CLL pogosto pojavlja pri starejših. Etiološki dejavniki, ki povzročajo levkemijo, so sevanje, virusi, citotoksična sredstva, imunosupresija in genetski dejavniki. Diagnozo bolezni je mogoče opraviti s pregledom obarvanega preparata periferne krvi in kostnega mozga. Za podrazvrščanje in napovedovanje so bistvenega pomena imunofenotipizacija, citogenetika in molekularna genetika.
Akutna levkemija
Pojavnost akutne levkemije narašča s starostjo. Mediana starosti, ko se pojavi akutna mieloblastna levkemija, je 65 let. Akutna levkemija se lahko pojavi na novo ali zaradi predhodne citotoksične kemoterapije ali mielodisplazije. Akutna limfoblastna levkemija ima nižjo srednjo starost nastopa. Je najpogostejša malignost v otroštvu.
Klinične značilnosti ALL
- Zasoplost in utrujenost
- Krvavitve in podplutbe
- Okužbe
- Glavobol/zmedenost
- Bolečine v kosteh
- Hepatosplenomegalija/limfadenopatija
Klinične značilnosti AML
- hipertrofija dlesni
- Violacetne kožne obloge
- Utrujenost in zasoplost
- Okužbe
- Krvavitve in podplutbe
- hepatosplenomegalija
- limfadenopatija
- Povečanje testisov
Preiskave
Za potrditev diagnoze
- Krvna slika – Trombociti in hemoglobin so običajno nizki; Število belih krvničk je običajno povišano.
- Krvni film – Linijo bolezni je mogoče prepoznati z opazovanjem blastnih celic. Auer palice si lahko ogledate v AML.
- Aspiracija kostnega mozga – Zmanjšana eritropoeza, zmanjšano število megakariocitov in povečana celičnost so indikatorji, ki jih je treba iskati.
- RTG prsnega koša
- Pregled cerebrospinalne tekočine
- Koagulacijski profil
Za načrtovanje terapije
- Serumski urat in biokemija jeter
- Elektrokardiografija/ehokardiogram
- tip HLA
- Preverite status HBV
Upravljanje
Nezdravljena akutna levkemija je običajno usodna. Toda s paliativnim zdravljenjem se lahko življenjska doba podaljša. Kurativno zdravljenje je včasih lahko uspešno. Neuspeh je lahko posledica ponovitve bolezni ali zapletov terapije ali neodzivnosti bolezni. Pri ALL je mogoče indukcijo remisije izvesti s kombinirano kemoterapijo z vinkristinom. Pri bolnikih z visokim tveganjem se lahko izvede alogenska presaditev matičnih celic.
Kronična mieloična levkemija
CML je član družine mieloproliferativnih novotvorb, ki se pojavljajo izključno pri odraslih. Opredeljena je s prisotnostjo kromosoma Philadelphia in napreduje počasneje kot akutna levkemija.
Klinične značilnosti
- Simptomatska anemija
- nelagodje v trebuhu
- Hujšanje
- Glavobol
- Modrice in krvavitve
- limfadenopatija
Preiskave
- Krvna slika – Hemoglobin je nizek ali normalen. Trombociti so nizki, normalni ali povišani. WBC je povišan.
- Prisotnost zrelih mieloidnih prekurzorjev v krvnem filmu
- Povečana celičnost s povečanimi mieloidnimi prekurzorji v aspiratu kostnega mozga.
Upravljanje
Zdravilo prve izbire pri zdravljenju KML je imatinib (Glivec), ki je zaviralec tirozin kinaze. Druga linija zdravljenja vključuje kemoterapijo s hidroksisečnino, alfa interferonom in alogensko presaditvijo izvornih celic.
Kronična limfocitna levkemija
KLL je najpogostejša levkemija, ki se večinoma pojavi v starosti. Nastane zaradi klonske ekspanzije majhnih limfocitov B.
Klinične značilnosti
- Asimptomatska limfocitoza
- limfadenopatija
- Okvara kostnega mozga
- hepatosplenomegalija
- B-simptomi
Slika 02: Pogosti simptomi levkemije
Preiskave
- Zelo visoke ravni belih krvničk so vidne v krvni sliki
- Na krvnem filmu so vidne madeže celic
Upravljanje
Zdravljenje je namenjeno težavni organomegaliji, hemolitičnim epizodam in supresiji kostnega mozga. Rituksimab v kombinaciji s fludarabinom in ciklofosfamidom kaže dramatično stopnjo odziva.
Kakšne so podobnosti med MDS in levkemijo?
- Obe sta hematološki bolezni, ki sta posledica nepravilnosti v kostnem mozgu.
- Preiskava krvnega filma in biopsija kostnega mozga se izvajata za diagnozo obeh stanj
Kakšna je razlika med MDS in levkemijo?
MDS proti levkemiji |
|
| Mielodisplastični sindromi opisujejo niz pridobljenih motenj kostnega mozga, ki so posledica okvar v izvornih celicah. | Leukemijo lahko definiramo kot kopičenje nenormalnih malignih monoklonskih belih krvnih celic v kostnem mozgu. |
| Type | |
| To je predhodna lezija, ki ima možnost maligne transformacije. | To je maligna bolezen. |
| Incidence | |
| To običajno opazimo pri starejših ljudeh. | To je mogoče opaziti v kateri koli starostni skupini, vendar to stanje bolj prizadene odrasle kot otroke. |
| Klinične značilnosti | |
|
Pogoste klinične značilnosti so, · Anemija · Krvavitev zaradi pancitopenije · Nevtropenija · Monocitoza · Trombocitopenija |
Pogosto opažene klinične značilnosti levkemije so, · Hipertrofija dlesni · Vijolične kožne obloge · Utrujenost in zasoplost · Glavobol/zmedenost · Okužbe · Bolečine v kosteh · Krvavitve in podplutbe · Hepatosplenomegalija · Povečanje testisov · Limfadenopatija |
| Upravljanje | |
|
Bolniki s <5 % blastov v kostnem mozgu so podvrženi konzervativnemu zdravljenju, ki vključuje, · Transfuzije rdečih krvničk in trombocitov · Antibiotiki za okužbe Če je odstotek blastov v kostnem mozgu >5 %, je zdravljenje z naslednjimi postopki, · Podporna nega za zmanjšanje tveganja za nastanek drugih zapletov · Kemoterapija · Dajanje lenalidomida Presaditev kostnega mozga |
Upravljanje se razlikuje glede na vrsto levkemije, ki jo ima bolnik. Kemoterapija igra pomembno vlogo pri zdravljenju levkemije. |
Povzetek – MDS proti levkemiji
Mielodisplastični sindromi (MDS) opisujejo niz pridobljenih motenj kostnega mozga, ki so posledica okvar izvornih celic, medtem ko je levkemija kopičenje nenormalnih malignih monoklonskih belih krvnih celic v kostnem mozgu. Mielodisplazija je predhodna lezija, ki se lahko maligno transformira, vendar je levkemija malignom. To je glavna razlika med MDS in levkemijo.
Prenesite PDF različico MDS vs Leukemia
Lahko prenesete različico PDF tega članka in jo uporabite za namene brez povezave v skladu z opombami o citatih. Prosimo, prenesite različico PDF tukaj. Razlika med MDS in levkemijo
