Ključna razlika – policitemija v primerjavi s pravo policitemijo
Policitemija je definirana kot povečanje števila rdečih krvničk, hemoglobina in PCV. To stanje je lahko posledica različnih vzrokov. Ko bolnik dobi policitemijo kot nadaljevanje osnovne bolezni, je to znano kot sekundarna policitemija. Po drugi strani pa je policitemija zaradi primarne motnje v fizioloških mehanizmih, odgovornih za sintezo hemoglobina, znana kot primarna policitemija. Policitemija vera je najpogostejši vzrok primarne policitemije in je opredeljena kot motnja klonskih matičnih celic, pri kateri pride do spremembe v pluripotentnih matičnih celicah, ki vodijo do prekomerne proliferacije eritroidnih, mieloidnih in megakariocitnih matičnih celic. Ključna razlika med policitemijo in pravo policitemijo je, da je policitemija povečanje števila rdečih krvničk, hemoglobina in PCV, medtem ko je policitemija vera eden od vzrokov za policitemijo.
Kaj je policitemija?
Policitemija je definirana kot povečanje števila rdečih krvničk, hemoglobina in PCV. Obstajata dve glavni obliki policitemije kot absolutna eritrocitoza in relativna eritrocitoza; pri absolutni eritrocitozi pride do resničnega povečanja volumna rdečih krvnih celic, pri relativni eritrocitozi pa do zmanjšanja volumna plazme pri normalnem volumnu rdečih krvnih celic.
Vzroki
Primarna policitemija
- Prava policitemija
- Mutacije v receptorju za eritropoetin
- Hemoglobini z visoko afiniteto do kisika
Sekundarna policitemija
– Hipoksično povečanje eritropoetina
- Visoka nadmorska višina
- Kronična pljučna bolezen
- Srčne bolezni
- apneja v spanju
- Morbidna debelost
- Močno kajenje
- Povečana afiniteta hemoglobina
– Neprimerno povečanje eritropoetina
- Karcinomi ledvičnih celic
- Hepatocelularni karcinom
- Tumorji nadledvične žleze
- možganski hemangioblastom
- Masivni maternični leiomiom
- Prekomerno dajanje eritropoetina
Pri sekundarni policitemiji so ravni eritropoetina normalne ali povišane.
Sekundarne policitemije se zdravijo z obvladovanjem osnovnega vzroka. Vsak tumor, ki neposredno ali posredno povzroči povečanje proizvodnje eritropoetina, je treba kirurško odstraniti. Pri težkih kadilcih obstaja večja verjetnost, da jih bo prizadela sekundarna policitemija, saj povišane ravni karboksiliranega hemoglobina spodbujajo naravne poti proizvodnje eritropoetina. Tromboza, krvavitev in srčno popuščanje so zapleti sekundarne policitemije. Venesekcija je lahko tudi v pomoč pri lajšanju simptomov, zlasti če je PCV večji od 0,55/mikro liter.
Kaj je prava policitemija?
Prava policitemija je motnja klonskih matičnih celic, pri kateri pride do spremembe v pluripotentnih matičnih celicah, kar vodi do čezmerne proliferacije eritroidnih, mieloidnih in megakariocitnih matičnih celic. Velika večina bolnikov s tem stanjem ima pridobljene mutacije v genu JAK2.
Klinične značilnosti
Prihaja do zahrbtnega napada. Tipična predstavitev je starejši bolnik, starejši od 60 let, ki se pritožuje nad utrujenostjo, depresijo, vrtoglavico in tinitusom.
Razen teh nespecifičnih simptomov ima lahko bolnik,
- Hipertenzija
- angina
- intermitentna klavdikacija
- Nagnjenost h krvavitvam
- Hudo srbenje po dobri kopeli
- Protin
- Krvavitve
- Tromboza
- Plethora
Diagnostična merila
Glavna merila
- Raven hemoglobina nad 185 g/l pri moških in 165 g/l pri ženskah
- Prisotnost mutacije JAK2
Mala merila
- Biopsija kostnega mozga, ki kaže hipercelularnost za starost s panmielozo
- Znižana raven eritropoetina v serumu
- Endogena eritroidna tvorba kolonije in vitro
Za postavitev diagnoze PV mora biti prisoten vsaj en manjši kriterij z obema glavnima kriterijema in en večji kriterij s katerim koli od manjših kriterijev.
Upravljanje
Cilj vodenja je vzdrževanje normalne krvne slike za preprečevanje zapletov, kot je tromboza. Naslednji posegi so glavni stebri pri obvladovanju PV
- Venesection
- Kemoterapija
- Dajanje majhnih odmerkov aspirina pri bolnikih, ki so že imeli trombotične epizode.
- Dajanje anagrelida za preprečevanje diferenciacije megakariocitov
30 % bolnikov s PV ima lahko mielofibrozo, 5 % bolnikov pa lahko zboli za mieloblastno levkemijo.
Kakšne so podobnosti med policitemijo in pravo policitemijo?
Prava policitemija je najpogostejši vzrok primarne policitemije
Kakšna je razlika med policitemijo in pravo policitemijo?
Policitemija proti pravi policitemija |
|
| Policitemija je definirana kot povečanje števila rdečih krvničk, hemoglobina in PCV. | Prava policitemija je motnja klonskih izvornih celic, pri kateri pride do spremembe v pluripotentnih matičnih celicah, ki vodijo do čezmerne proliferacije eritroidnih, mieloidnih in megakariocitnih matičnih celic. |
| Vzroki | |
|
Primarna policitemija
Sekundarna policitemija– Hipoksično povečanje eritropoetina
– Neprimerno povečanje eritropoetina
|
Prava policitemija, ki je najvidnejši vzrok primarne policitemije, je posledica mutacije v genu JAK2. |
| Upravljanje | |
|
Cilj vodenja je vzdrževanje normalne krvne slike za preprečevanje zapletov, kot je tromboza. Naslednji posegi so glavni stebri pri obvladovanju PV
30 % bolnikov s PV ima lahko mielofibrozo in 5 % bolnikov lahko zboli za mieloblastno levkemijo. |
| Zaplet | |
| Tromboza, srčno popuščanje in krvavitve so glavni zapleti policitemije zaradi različnih vzrokov poleg prave policitemije. | Poleg tromboze, srčnega popuščanja in krvavitve lahko bolniki razvijejo mielofibrozo in mieloblastno levkemijo. |
Povzetek – policitemija v primerjavi s pravo policitemijo
Policitemija je definirana kot povečanje števila rdečih krvničk, hemoglobina in PCV. Prava policitemija je motnja klonskih matičnih celic, pri kateri pride do spremembe v pluripotentnih matičnih celicah, ki vodijo do čezmerne proliferacije eritroidnih, mieloidnih in megakariocitnih matičnih celic. V bistvu ni razlike med Polycythemia in Polycythemia Vera. Prava policitemija je eden od številnih vzrokov policitemije, ki je posledica okvare gena JAK2.
