Ključna razlika med Pagetovo boleznijo in ekcemom je, da je Pagetova bolezen žariščna motnja preoblikovanja kosti, ekcem pa je vnetno stanje kože, za katero so značilne skupine vezikularnih lezij z različno stopnjo eksudatov in luščenja.
Pagetova bolezen se pojavi zaradi mutacij v določenih genih, kot so jedrski faktor kapa B, sekvestosom p62 in osteoprotegerin. Po drugi strani pa se ekcem pojavi kot posledica preobčutljivostnih reakcij na različne alergene. Ta razlika v patogenezi je glavna razlika med obema boleznima.
Kaj je Pagetova bolezen?
Pagetova bolezen je žariščna motnja preoblikovanja kosti. Na začetku pride do povečane resorpcije kosti, ki ji sledi kompenzacijsko povečanje tvorbe nove kosti. Rezultat je nastanek strukturno nenormalnega kostnega tkiva.
Ljudje, starejši od 40 let, so običajno žrtve tega stanja, med njimi prevladujejo ženske. Večjo razširjenost so opazili v evropski regiji. Vpletenost več genov, vključno z jedrskim faktorjem kappa B, sekvestosomom p62 in osteoprotegerinom, je bila vpletena v patogenezo Pagetove bolezni.
Klinične značilnosti
- Bolečine v kosteh (predvsem v hrbtenici ali medenici)
- Bolečine v sklepih
- Deformacije kosti
- Nevrološki izpadi zaradi kompresije kranialnih živcev predvsem II, V, VII in VIII. Lahko se pojavi tudi spinalna stenoza in hidrocefalus.
- Srčno popuščanje z visokim izpustom
- Patološki zlomi
- Včasih se lahko pojavijo tudi osteogeni sarkomi
Slika 01: Rentgensko slikanje Pagetove bolezni vretenc
Preiskave
- Rentgen – v začetni fazi je mogoče videti litične lezije, ki jim sledi mešana faza, v najnaprednejši fazi pa je mogoče ugotoviti nenormalno tvorbo kosti.
- Izotopsko skeniranje kosti lahko uporabite za ugotavljanje obsega prizadetosti kosti
- Raven serumske alkalne fosfataze se poveča skupaj z ravnijo hidroksiprolina v urinu
Upravljanje
Bisfosfonati so zdravilo izbire pri zdravljenju. Zdravilo se daje občasno, odvisno od ravni alkalne fosfataze v serumu in ravni hidroksiprolina v urinu. Asimptomatski bolniki z lezijami, ugotovljenimi na radioloških slikah, če obstaja potencialno tveganje za nastanek zapletov, kot so zlomi dolgih kosti, ki nosijo težo.
Kaj je ekcem?
Ekcem je vnetna bolezen kože, za katero so značilne skupine vezikularnih lezij z različno stopnjo eksudatov in luščenja. Vezikli nastanejo kot posledica edema med celicami epidermisa. Obstajajo različne vrste ekcemov. Atopijski dermatitis je eden izmed njih. Druge vrste ekcema vključujejo
Kontaktni dermatitis
Kontaktni dermatitis je dermatitis, ki ga sprožijo eksogeni dejavniki, pogosto pa je to kemikalija. Preobčutljivost na nikelj je najpogostejša kontaktna alergija, ki prizadene 10 % žensk in 1 % moških.
Etiopatogeneza
Dražilci kot alergeni večinoma povzročajo kontaktni dermatitis. Vendar se zdi, da so klinični pojavi obeh podobni. Alergijski kontaktni dermatitis je imunološko povzročen s preobčutljivostnimi reakcijami tipa Ⅳ. Mehanizem, po katerem dražilne snovi povzročajo dermatitis, je različen, vendar je najpogosteje opažen neposreden škodljiv učinek na pregradno funkcijo kože.
Najpomembnejša dražila, povezana s kontaktnim dermatitisom, so;
- Abrazivi npr.: draženje zaradi trenja
- Voda in druge tekočine
- Kemikalije npr.: kisline in alkalije
- Topila in detergenti
Učinek večine teh dražilnih snovi je kroničen, vendar lahko močno dražilno sredstvo, ki povzroči nekrozo epidermalnih celic, povzroči reakcijo v nekaj urah. Dermatitis lahko povzroči ponavljajoča se in kumulativna izpostavljenost vodnim abrazivom in kemikalijam v nekaj mesecih ali letih. To se pogosto zgodi v rokah. Dovzetnost posameznikov z anamnezo atopičnega ekcema za dražilne snovi za kontaktni dermatitis je visoka.
Klinični prikaz
Dermatitis lahko prizadene katerikoli del telesa. Ko se dermatitis pojavi na določenem mestu, to kaže na stik z določenim predmetom. Ko se pri pacientu, ki je v preteklosti imel alergijo na nikelj, pojavi ekcem na zapestju, to kaže na alergijski odziv na zaponko paščka ure. Lahko je našteti možne vzroke, če poznamo pacientov poklic, hobije, preteklo zgodovino in uporabo kozmetike ali zdravil. Okoljski viri nekaterih pogostih alergenov so navedeni spodaj.
S sekundarnim širjenjem »samodejne preobčutljivosti« lahko alergijski kontaktni dermatitis občasno postane generaliziran. Fotokontaktno reakcijo povzroči aktivacija topikalno ali sistemsko uporabljenega sredstva z ultravijoličnim sevanjem.
Slika 02: Prst z ekcemom
Upravljanje
Obvladovanje kontaktnega dermatitisa ni vedno enostavno. To je posledica številnih prekrivajočih se dejavnikov. Najpomembnejši cilj je identifikacija morebitnega alergena ali dražilnega sredstva. Testiranje z obliži je koristno pri dermatitisu na obrazu, rokah in stopalih, saj pomaga prepoznati morebitne vpletene alergene. Za odpravo dermatitisa je zaželena izključitev motečega alergena iz okolja.
Toda nekatere alergene, kot sta nikelj ali kolofonija, je težko odstraniti. Poleg tega je nemogoče izključiti dražilne snovi. Stik dražilnih snovi med določenimi poklici je neizogiben. Nositi je treba zaščitno obleko, zagotoviti je treba ustrezne prostore za pranje in sušenje, da se čim bolj zmanjša stik s takšnimi dražilnimi snovmi. Poleg ukrepov za izogibanje lahko bolniki pri kontaktnem dermatitisu uporabljajo lokalne steroide.
Eczema herpeticum
Otroci z atopijskim dermatitisom so izpostavljeni večjemu tveganju za razvoj herpes virusnih okužb. To je lahko smrtno nevarno,
numularni ekcem
Poškodbe v obliki kovanca se pojavijo na trupu in nogah
Pagetova bolezen dojk
Ekcem okoli bradavic in areole pri ženskah, ki je najpogosteje posledica osnovnega karcinoma
Lichen simplex
Za to je značilno nastajanje lokaliziranega področja lišajev zaradi drgnjenja
nevrodermitis
Splošno srbenje in suhost kože
Asteatotični dermatitis
Pojavlja se pri starejših, zlasti na nogah
Statični ekcem
Pojavijo se na območjih venske kongestije
Kakšna je podobnost med Pagetovo boleznijo in ekcemom?
Obe sta bolezni mišično-skeletnega sistema
Kakšna je razlika med Pagetovo boleznijo in ekcemom?
Pagetova bolezen je žariščna motnja preoblikovanja kosti. Ekcem je vnetna bolezen kože, za katero so značilne skupine vezikularnih lezij z različno stopnjo eksudatov in luščenja. Menijo, da so genetske mutacije vzrok Pagetove bolezni, medtem ko je ekcem posledica preobčutljivostnih reakcij.
Klinične značilnosti
Klinične značilnosti Pagetove bolezni vključujejo bolečine v kosteh (predvsem v hrbtenici ali medenici), bolečine v sklepih, deformacije kosti, nevrološke izpade zaradi kompresije kranialnih živcev predvsem II, V, VII in VIII. Lahko se pojavi tudi spinalna stenoza in hidrocefalus, visoko srčno popuščanje, patološki zlomi in včasih tudi osteogeni sarkomi.
Ekcem lahko prizadene kateri koli del telesa. Ko se dermatitis pojavi na določenem mestu, to kaže na stik z določenim predmetom. Ko se pri bolniku, ki je v preteklosti imel alergijo na nikelj, pojavi ekcem na zapestju, to kaže na alergijski odziv na zaponko paščka ure. Zato je enostavno našteti možne vzroke, če poznamo pacientov poklic, hobije, preteklo zgodovino in uporabo kozmetike ali zdravil.
Preiskava
Glede Pagetove bolezni; Rentgensko – litične lezije je mogoče videti v začetni fazi, ki ji sledi mešana faza, v najnaprednejši fazi pa je mogoče ugotoviti nenormalno tvorbo kosti, izotopsko skeniranje kosti je mogoče uporabiti za ugotavljanje obsega prizadetosti kosti in serumske alkalne fosfataze Raven se poveča skupaj z ravnjo hidroksiprolina v urinu. Pri ekcemu se lahko za identifikacijo potencialnih alergenov uporabi kožni vbodni test.
Zdravljenje in vodenje
Za Pagetovo bolezen so bisfosfonati zdravilo izbire pri zdravljenju. Zdravilo se daje občasno, odvisno od ravni alkalne fosfataze v serumu in ravni hidroksiprolina v urinu. In upravljanje ekcema ni vedno enostavno zaradi številnih in pogosto prekrivajočih se dejavnikov, ki so lahko vključeni v vsakem primeru. Testiranje z obliži je še posebej uporabno pri dermatitisu obraza, rok in stopal. Pomaga pri prepoznavanju vseh vpletenih alergenov. Poleg tega je pri odpravljanju dermatitisa zaželena izključitev motečega alergena iz okolja.
Povzetek – Pagetova bolezen proti ekcemu
Pagetova bolezen je žariščna motnja preoblikovanja kosti, medtem ko je ekcem vnetno stanje kože, za katero so značilne skupine vezikularnih lezij z različno stopnjo eksudatov in luščenja. Mutacije v nekaterih genih so vzrok za Pagetovo bolezen. Ekcem pa nastane zaradi preobčutljivostnih reakcij na različne alergene. To je glavna razlika med Pagetovo boleznijo in ekcemom.
