Gigantizam proti akromegaliji
Gigantizam in akromegalija sta dve motnji z enakim mehanizmom bolezni in nekoliko podobnimi manifestacijami. Čeprav imata enak mehanizem bolezni, imata oba povsem drugačen izid zgolj zaradi starosti, ko se je bolezen pojavila. Gigantizem je rezultat, če se mehanizem bolezni začne v otroštvu. Akromegalija je rezultat, če se mehanizem bolezni začne po puberteti. Ta članek bo razpravljal o mehanizmu bolezni in kliničnih značilnostih, simptomih, vzrokih, preiskavah in diagnozi ter prognozi akromegalije in gigantizma ter o razlikah med obema motnjama.
Pred puberteto skoraj vse kosti v telesu zrastejo v dolžino, širino, težo in moč. Po puberteti, po skokoviti rasti, se rast upočasni in ustavi okoli 24-26 leta starosti. Območja rasti dolgih kosti se imenujejo epifize. V puberteti se zaradi delovanja spolnih hormonov epifize zlijejo. Po tem zraste le nekaj kosti v telesu. Molekularna razlaga pojava pravi, da je rast posledica prekomernega izločanja ali delovanja inzulinu podobnega rastnega faktorja. Človeška rast je pod nadzorom hormonov hipofize. Hipotalamus izloča hormon, imenovan rastni hormon sproščajoči hormon. Deluje na sprednji del hipofize in sproži izločanje rastnega hormona. Rastni hormon deluje na kostno epifizo in sproži rast kosti. Inzulinu podoben rastni faktor je molekula, ki nastane v telesu in deluje na kostne epifize ter sproži hitro delitev celic in rast kosti. Glede na te molekularne odnose so identificirali tri glavne mehanizme. Hipotalamus, ki izloča čezmerne količine sproščujočega hormona rastnega hormona, prednja hipofiza, ki izloča prekomerne količine rastnega hormona, in prekomerna proizvodnja insulinu podobnega proteina, ki veže rastni faktor, ki podaljša delovanje IGF, so trije splošno sprejeti mehanizmi bolezni. V večini primerov je čezmerna rast posledica hiperizločanja rastnega hormona v hipofizi. Vendar pa lahko v nekaterih primerih, kot so sindrom McCune Albright, nevrofibromatoza, tuberozna skleroza in multipla endokrina neoplazija tipa 1, povzročijo tudi pretirano rast.
Tako gigantizem kot akromegalija se kažeta nekoliko podobno. Oba stanja lahko vključujeta glavobol zaradi tumorjev, ki izločajo hormone hipofize. Motnje vida so pogoste zaradi pritiska tumorja hipofize na optično kiazmo. Oba stanja lahko povzročita čezmerno potenje, blago do zmerno debelost in osteoartritis. Oba stanja zahtevata raven rastnega hormona, CT možganov, raven prolaktina v serumu, testiranje krvnega sladkorja na tešče. Somatostatin je anti-rastni hormon in je zelo učinkovit proti presežku rastnega hormona. Druge možnosti so agonisti dopamina in operacija.
Gigantizam je rezultat, če se mehanizem bolezni začne v otroštvu. Gigantizem je izjemno redek; doslej je bilo prijavljenih le 100 primerov. Gigantizem se lahko začne v kateri koli starosti pred fuzijo epifiz v puberteti. Zaznamuje glavobol, motnje vida, debelost, bolečine v sklepih in prekomerno potenje. Stopnje umrljivosti zaradi gigantizma v otroštvu niso znane zaradi majhnega števila primerov.
Akromegalija je rezultat, če se mehanizem bolezni začne po puberteti. Akromegalija je pogostejša od gigantizma. Akromegalija se začne okoli 3rd desetletja. Tudi akromegalija ima podobne simptome kot gigantizem, vendar se pojavijo šele pozneje v življenju. Stopnja umrljivosti zaradi akromegalije je dva do trikrat večja kot pri splošni populaciji.
Kakšna je razlika med akromegalijo in gigantizmom?
• Akromegalija je pogostejša od gigantizma. Gigantizem je izjemno redek. Doslej so poročali le o 100 primerih.
• Stopnje umrljivosti zaradi gigantizma v otroštvu niso znane zaradi majhnega števila primerov. Stopnja umrljivosti zaradi akromegalije je dva do trikrat večja kot pri splošni populaciji.
• Gigantizem se lahko začne v kateri koli starosti pred fuzijo epifiz v puberteti. Akromegalija se začne okoli 3. desetletja.
• Za gigantizem je značilna pretirana višina, medtem ko je za akromegalijo značilna pretirana rast spodnje čeljusti, jezika in konic prstov.
