Ključna razlika med intersticijsko pljučno boleznijo in bronhiektazijami je, da so intersticijske pljučne bolezni sklop restriktivnih pljučnih bolezni, medtem ko je bronhiektazija obstruktivna pljučna bolezen.
Intersticijske pljučne bolezni (ILB) so heterogena skupina bolezni, ki vključujejo pljučni parenhim – alveolarne obloge, alveolarne stene, kapilarni endotelij in vezivno tkivo. Enake patološke spremembe, ki jih povzročajo povzročitelji okužb, se ne štejejo za intersticijske pljučne bolezni. Bronhiektazija je patološko stanje dihalnega sistema, za katerega je značilna prisotnost nenormalno in trajno razširjenih dihalnih poti.
Kaj je intersticijska pljučna bolezen?
Intersticijske pljučne bolezni (ILB) so heterogena skupina bolezni, ki vključujejo pljučni parenhim – alveolarne obloge, alveolarne stene, kapilarni endotelij in vezivno tkivo. Enake patološke spremembe, ki jih povzročajo povzročitelji okužb, se ne štejejo za intersticijske pljučne bolezni. Skoraj pri vseh bolnikih je fibroza pljučnega parenhima včasih s pridruženim vnetjem. Končno se alveolarni septumi zadebelijo, kar ovira difuzijo kisika po njih.
V najbolj napredovali fazi bolezni je difuzna fibroza pljuč, ki povzroči značilen videz satja na CT rentgenskih posnetkih. Bolnik ima lahko znatno okvaro pljučne funkcije, pljučno hipertenzijo in pljučno srce.
Pogoste klinične značilnosti
Pogoste klinične značilnosti intersticijske pljučne bolezni vključujejo;
- Progresivna dispneja in tahipneja
- Končaj dihalnega prasketanja (običajno ni sopenja ali drugih znakov obstrukcije dihalnih poti)
- cianoza
Slika 01: alveola v pljučih
Preizkusi pljučne funkcije
- Zmanjšana skupna kapaciteta pljuč zaradi zmanjšane skladnosti – restriktivna vrsta pljučne bolezni
- Zmanjšana zmogljivost difuzije CO
- RTG prsnega koša
Difuzni infiltracijski vzorec – majhni noduli, nepravilne črte ali brušene sence
Vzrok
Natančen vzrok za večino intersticijskih pljučnih bolezni še ni odkrit. Vendar se verjame, da so povezani z naslednjimi dejavniki tveganja.
- Izpostavljenost okoljskim nevarnostim (navadno kajenje, drugo: industrijska izpostavljenost)
- Sarkoidoza
- Kolagenske žilne bolezni
- Granulomatozni vaskulitis (npr. Wegenerjev, Churg-Straussov)
- Preobčutljivostni pnevmonitis (organski prah)
- Izpostavljenost anorganskemu prahu – berilij, silicijev dioksid (predvsem pri industrijski izpostavljenosti)
Histološki podtipi intersticijskih pljučnih bolezni
- Običajna intersticijska pljučnica (UIP)
- Organizirana pljučnica (OP) [star izraz-Bronhioloitisobliteracija z organizirano pljučnico (BOOP)]
- Deskvamativna intersticijska pljučnica (DIP)
- Difuzna alveolarna poškodba (DAD)
- Nespecifična intersticijska pljučnica (NSIP)
Preiskave
Intersticijska pljučna bolezen je mogoče raziskati preko;
- Rentgen prsnega koša – dvostranski retikularni vzorec. Pri granulomatoznih vrstah so lahko nodularne motnosti
- HRCT – boljša ocena obsega in razširjenosti bolezni
- Testiranje pljučne funkcije – oceni se obseg prizadetosti pljuč
- Difuzijska kapaciteta – zmanjšana difuzijska kapaciteta pljuč za CO
- Plin arterijske krvi
- Bronhoskopija in bronhoalveolarna lavaža
- Biopsija pljuč
- Ostalo:
- Pri CTD – ANA, anti-dsDNA, revmatoidni faktor
- LDH – nespecifična ugotovitev pri ILD
Upravljanje
Načrt upravljanja se lahko razlikuje glede na osnovni vzrok intersticijske pljučne bolezni
- Dajemo kortikosteroide za zaustavitev potekajočih vnetnih procesov
- Uporabo imunosupresivov priporočamo tudi v nekaterih primerih, ko samo s kortikosteroidi ni izboljšanja bolnikovega stanja.
- Vendar v najnaprednejših primerih ostane presaditev pljuč edina možnost
Kaj je bronhiektazija?
Bronhiektazije so patološko stanje dihalnega sistema, za katerega je značilna prisotnost nenormalno in trajno razširjenih dihalnih poti. Zaradi kroničnega vnetja so stene bronhijev zadebeljene in nepopravljivo poškodovane. Okvara mukociliarnega transportnega mehanizma poveča tveganje za dodatne okužbe.
Etiologija
Vzroki za bronhiektazije so;
- Prirojene okvare, kot je pomanjkanje elementov bronhialne stene in pljučna sekvestracija
- Obstrukcija bronhialne stene zaradi mehanskih vzrokov, kot so tumorji
- Postinfekcijske poškodbe bronhijev
- Nastajanje granuloma pri stanjih, kot sta tuberkuloza in sarkoidoza
- Difuzne bolezni pljučnega parenhima, kot je pljučna fibroza
- Imunološki čezmerni odziv v stanjih, kot je po presaditvi pljuč
- Imunske pomanjkljivosti
- Okvare mukociliarnega očistka pri boleznih, kot je cistična fibroza
Slika 02: Bronhiektazije
Klinične značilnosti
Klinične značilnosti bronhiektazije vključujejo;
- Proizvodnja zelenega ali rumenega sputuma je edina klinična manifestacija blage bronhiektazije
- Z napredovanjem bolezni lahko bolnik dobi druge resne simptome, kot so vztrajna halitoza, ponavljajoče se vročinske epizode s slabim počutjem in ponavljajoči se izbruhi pljučnice.
- Klačenje nohtov
- Med avskultacijo se nad okuženimi predeli sliši grobo pokanje
- Zasoplost
- hemoptiza
Preiskave
Preiskave bronhiektazij vključujejo;
- Rentgenska slika prsnega koša – običajno pokaže prisotnost razširjenih bronhijev z zadebeljenimi stenami. Občasno je mogoče opaziti tudi več cist, napolnjenih s tekočino.
- Visoka ločljivost CT skeniranje
- Pregled in kultura sputuma sta bistvenega pomena za identifikacijo etiološkega povzročitelja kot tudi za določitev ustreznih antibiotikov, ki jih je treba predpisati pri obvladovanju nastalih okužb.
- Rentgen sinusov – večina bolnikov ima lahko tudi rinosinusitis
- Serumski imunoglobulini – ta test se izvaja za identifikacijo morebitnih imunskih pomanjkljivosti
- Znojne elektrolite merimo pri sumu na cistično fibrozo
Zdravljenje
Zdravljenje in obvladovanje bronhiektazij sta;
- Posturalna drenaža
- Antibiotiki – vrsta uporabljenega antibiotika je odvisna od povzročitelja
- Včasih je treba uporabiti bronhodilatatorje, da se izognemo omejitvam pretoka zraka
- Protivnetna zdravila, kot so peroralni ali nazalni kortikosteroidi, lahko zaustavijo napredovanje bolezni
Zapleti
- Pljučnica
- Pnevmotoraks
- Empyema
- Metastatski možganski abscesi
Kakšna je podobnost med intersticijsko pljučno boleznijo in bronhiektazijami?
Obe stanji sta pljučni bolezni
Kakšna je razlika med intersticijsko pljučno boleznijo in bronhiektazijami?
Intersticijske pljučne bolezni (ILB) so heterogena skupina bolezni, ki vključujejo pljučni parenhim – alveolarne obloge, alveolarne stene, kapilarni endotelij in vezivno tkivo, medtem ko so bronhiektazije patološko stanje dihalnega sistema, za katerega je značilna prisotnost nenormalnih in trajno razširjene dihalne poti. To je ključna razlika med intersticijsko intersticijsko pljučno boleznijo in bronhiektazijami. Obstajajo tudi druge razlike med intersticijsko pljučno boleznijo in bronhiektazijami, ki temeljijo na vzroku, kliničnih značilnostih, tehniki preiskave, zdravljenju in obvladovanju, ki so navedene spodaj.
Povzetek – Intersticijska pljučna bolezen proti bronhiektazijam
Intersticijske pljučne bolezni (ILD) so heterogena skupina bolezni, ki vključujejo pljučni parenhim – alveolarne obloge, alveolarne stene, kapilarni endotelij in vezivno tkivo, medtem ko so bronhiektazije patološko stanje dihalnega sistema, za katerega je značilna prisotnost nenormalnih in trajno razširjene dihalne poti. Bronhiektazije so obstruktivna pljučna bolezen, vendar so intersticijske pljučne bolezni restriktivne narave. To je glavna razlika med intersticijsko pljučno boleznijo in bronhiektazijami.
