Ključna razlika med nevrofibromom in nevrofibromatozo je, da je nevrofibrom stanje, kjer benigni, počasi rastoči tumorji živčnih ovojnic rastejo v perifernem živčnem sistemu, medtem ko je nevrofibromatoza skupina treh stanj, pri katerih benigni tumorji rastejo v podpori celice in nevroni živčnega sistema.
Tumorji živčnega sistema se običajno razvijejo v možganih in hrbtenjači. Lahko so benigne (nerakaste) ali maligne (rakaste). Tumorji, ki prvotno rastejo v živčnem sistemu, so primarni tumorji, medtem ko so tumorji, ki se začnejo drugje v telesu in se razširijo na živčni sistem, sekundarni tumorji (metastatski). Ti tumorji lahko prizadenejo centralni in periferni živčni sistem. Nevrofibrom in nevrofibromatoza sta dve vrsti stanj, kjer benigni tumorji rastejo v živčnem sistemu.
Kaj je nevrofibrom?
Nevrofibrom je stanje, kjer benigni, počasi rastoči tumorji živčne ovojnice rastejo v perifernem živčnem sistemu. V 90 % primerov gre za samostojno ali osamljeno tumorsko stanje. V preostalih primerih ga najdemo pri osebah z nevrofibromatozo tipa I. Nevrofibrom se lahko razvije znotraj večjega ali manjšega živca kjerkoli v telesu. Simptomi so pogosto blagi ali odsotni. Če pa tumorji pritiskajo na živce ali rastejo v njih, lahko ljudje občutijo bolečino ali otrplost na prizadetem območju. Vzrok sporadičnega nevrofibroma ni znan. Toda drugi nevrofibromi nastanejo iz nemieliniziranih Schwannovih celic, ki izražajo samo neaktivno različico gena NF1. To povzroči popolno izgubo izražanja funkcionalnega nevrofibromina.
Slika 01: Nevrofibrom
To stanje je bilo razdeljeno v dve kategoriji: dermalno in pleksiformno. Dermalni nevrofibromi so povezani z enim samim perifernim živcem, medtem ko so pleksiformni nevrofibromi povezani z več živčnimi snopi. Dermalni nevrofibrom se nadalje deli na; kožni, subkutani in globoki nodularni. Diagnozo lahko postavimo s krvnimi preiskavami, biopsijo, MRI ali elektromiografijo (EMG/NCV). Zdravljenja vključujejo operacijo, obsevanje, kemoterapijo, zaviralce ACE, zaviralce MEK in zdravila, kot so sirolimus, erlotinib, peginterferon alfa-2b, sorafenib itd. Genska terapija za gen za nevrofibromin I bo morda v prihodnosti možnost zdravljenja.
Kaj je nevrofibromatoza?
Nevrofibromatoza je skupina treh stanj (nevrofibromatoza I, nevrofibromatoza II in švanomatoza), pri katerih benigni tumorji rastejo v podpornih celicah in nevronih živčnega sistema. Pri nevrofibromatozi I simptomi vključujejo svetlo rjave lise na koži, pege v pazduhi in dimljah, izbokline na živcih in skoliozo. Pri nevrofibromatozi II simptomi vključujejo izgubo sluha, katarakte v mladosti, težave z ravnotežjem, kožne zavihke mesnate barve in propadanje mišic. Poleg tega lahko pri švanomatozi pride do bolečine bodisi na enem mestu bodisi v širokih delih telesa. Nevrofibromatoza običajno izhaja iz podpornih celic živčnega sistema in ne iz samih nevronov.
Slika 02: Nevrofibromatoza
Nevrofibromatozo povzročajo genetske mutacije v določenih genih, ki so lahko podedovane ali se pojavijo spontano. Nevrofibromatoza I nastane zaradi mutacije gena NF1 na 17. kromosomu. Nevrofibromatoza II nastane zaradi mutacije gena NF2 na kromosomu 22. Schwannomatosis je posledica različnih mutacij na kromosomu 22. Diagnozo postavimo z medicinskim slikanjem, biopsijo in genetskim testiranjem. Načrt zdravljenja vključuje operacijo, obsevanje, kemoterapijo, polžev vsadek ali slušni vsadek možganskega debla za ljudi, ki zaradi tega stanja izgubijo sluh.
Kakšne so podobnosti med nevrofibromom in nevrofibromatozo?
- Nevrofibrom in nevrofibromatoza sta dve vrsti stanj, kjer benigni tumorji rastejo v živčnem sistemu.
- Obe stanji se razvijata počasi.
- Ta stanja na splošno niso rakava.
- Lahko so posledica genetske mutacije gena NF1.
- Ozdravljivi so z operacijo odstranitve, obsevanjem in kemoterapijo.
Kakšna je razlika med nevrofibromom in nevrofibromatozo?
Nevrofibrom je stanje, pri katerem benigni počasi rastoči tumorji živčnih ovojnic rastejo v perifernem živčnem sistemu, medtem ko je nevrofibromatoza skupina treh stanj, nevrofibromatoze I, nevrofibromatoze II in schwannomatoze, pri katerih benigni tumorji rastejo v podpori celice in nevroni živčnega sistema. Torej, to je ključna razlika med nevrofibromom in nevrofibromatozo. Poleg tega nevrofibrom prizadene le periferni živčni sistem, medtem ko nevrofibromatoza prizadene tako periferni kot centralni živčni sistem.
Naslednja tabela povzema razlike med nevrofibromom in nevrofibromatozo.
Povzetek – nevrofibrom proti nevrofibromatozi
Tumorji živčnega sistema običajno prizadenejo periferni in centralni živčni sistem. Nevrofibrom in nevrofibromatoza sta dve vrsti stanj, kjer benigni tumorji rastejo v živčnem sistemu. Nevrofibrom je stanje, pri katerem benigni počasi rastoči tumorji živčnih ovojnic rastejo v perifernem živčnem sistemu, medtem ko je nevrofibromatoza skupina treh stanj (nevrofibromatoza I, nevrofibromatoza II in schwannomatoza), pri katerih benigni tumorji rastejo v podpornih celicah in nevronih živčni sistem. To torej povzema razliko med nevrofibromom in nevrofibromatozo.
