Razlika med miastenijo gravis in Lambertovim Eatonovim sindromom

Kazalo:

Razlika med miastenijo gravis in Lambertovim Eatonovim sindromom
Razlika med miastenijo gravis in Lambertovim Eatonovim sindromom

Video: Razlika med miastenijo gravis in Lambertovim Eatonovim sindromom

Video: Razlika med miastenijo gravis in Lambertovim Eatonovim sindromom
Video: Autoimmune Autonomic Ganglionopathy: 2020 Update- Steven Vernino, MD, PhD 2024, Julij
Anonim

Ključna razlika – miastenija gravis v primerjavi s sindromom Lamberta Eatona

Miastenija gravis je avtoimunska motnja, za katero je značilna proizvodnja protiteles, ki blokirajo prenos impulzov preko živčno-mišičnega stika. Lambertov Eatonov sindrom je paraneoplastična manifestacija drobnoceličnega karcinoma, ki je posledica okvarjenega sproščanja acetilholinesteraze na živčno-mišičnem stiku. Miastenija gravis je avtoimunska bolezen, medtem ko je sindrom Lamberta Eatona paraneoplastični sindrom. To je glavna razlika med miastenijo gravis in Lambertovim Eatonovim sindromom.

Kaj je miastenija gravis?

Miastenija gravis je avtoimunska motnja, za katero je značilna proizvodnja protiteles, ki blokirajo prenos impulzov preko živčno-mišičnega stika. Ta protitelesa se vežejo na postsinaptične receptorje Ach in preprečijo vezavo Ach v sinaptični špranje na te receptorje. Ženske so petkrat bolj prizadete zaradi tega stanja kot moški. Obstaja pomembna povezava z drugimi avtoimunskimi boleznimi, kot so revmatoidni artritis, SLE in avtoimunski tiroiditis. Opazili so sočasno hiperplazijo timusa.

Klinične značilnosti

  • Prisotna je šibkost proksimalnih mišic okončin, ekstraokularnih mišic in bulbarnih mišic
  • Prisotna je utrujenost in nihanje glede mišične oslabelosti
  • Brez bolečin v mišicah
  • Srce ni prizadeto, lahko pa so prizadete dihalne mišice
  • Tudi refleksi so utrujajoči
  • Diplopija, ptoza in disfagija
Razlika med miastenijo gravis in Lambertovim Eatonovim sindromom
Razlika med miastenijo gravis in Lambertovim Eatonovim sindromom

Slika 01: Miastenija gravis

Preiskave

  • Protitelesa proti receptorju ACh v serumu
  • Tensilon test, kjer se aplicira odmerek edrofonija, ki povzroči prehodno izboljšanje simptomov, ki traja približno 5 minut
  • Slikovne študije
  • ESR in CRP

Upravljanje

  • Dajanje antiholinesteraze, kot je piridostigmin
  • Imunosupresivi, kot so kortikosteroidi, se lahko dajejo bolnikom, ki se ne odzovejo na antiholinesteraze
  • Timektomija
  • plazmafereza
  • Intravenozni imunoglobulini

Kaj je Lambertov Eatonov sindrom?

Lambertov Eatonov sindrom je paraneoplastična manifestacija drobnoceličnih karcinomov zaradi okvarjenega sproščanja acetilholinesteraze na živčno-mišičnem stiku.

Klinične značilnosti

  • Oslabost proksimalnih mišic občasno z oslabelostjo očesnih ali bulbarnih mišic
  • Odsotni refleksi
Ključna razlika - miastenija gravis proti Lambertovemu Eatonovemu sindromu
Ključna razlika - miastenija gravis proti Lambertovemu Eatonovemu sindromu

Slika 02: Drobnocelični karcinom pljuč

Diagnoza

EMG in ponavljajoča se stimulacija uporabljata za potrditev diagnoze

Upravljanje

3, 4 Diaminopiridin je dokazano učinkovit.

Kakšna je podobnost med miastenijo gravis in Lambertovim Eatonovim sindromom?

Obe bolezni sta posledica napak v prenosu živčnih impulzov na nivoju živčno-mišičnega stika

Kakšna je razlika med miastenijo gravis in Lambertovim Eatonovim sindromom?

Miastenija gravis v primerjavi s sindromom Lamberta Eatona

Miastenija gravis je avtoimunska motnja, za katero je značilna proizvodnja protiteles, ki blokirajo prenos impulzov preko živčno-mišičnega stika. Lambertov Eatonov sindrom je paraneoplastična manifestacija drobnoceličnih karcinomov, ki je posledica okvarjenega sproščanja acetilholinesteraze na živčno-mišičnem stiku.
Vrsta
Miastenija gravis je avtoimunska bolezen. Lambertov Eatonov sindrom je paraneoplastični sindrom.
Klinične značilnosti
  • Šibkost v proksimalnih mišicah okončin, ekstraokularnih mišicah in bulbarnih mišicah
  • Utrujenost in nihanje glede na mišično oslabelost
  • Brez bolečin v mišicah
  • Srce ni prizadeto, lahko pa so prizadete dihalne mišice
  • Tudi refleksi so utrujajoči
  • Diplopija, ptoza in disfagija

Oslabost proksimalnih mišic občasno z oslabelostjo očesnih ali bulbarnih mišic

Odsotni refleksi

Diagnoza
  • Protitelesa proti receptorju ACh v serumu
  • Tensilon test
  • Slikovne študije
  • ESR in CRP
EMG in ponavljajoča se stimulacija
Zdravljenje
  • Dajanje antiholinesteraze, kot je piridostigmin
  • Imunosupresivi, kot so kortikosteroidi, se lahko dajejo bolnikom, ki se ne odzovejo na antiholinesteraze
  • Timektomija
  • plazmafereza
  • Intravenozni imunoglobulini
3, 4 Diaminopiridin se je izkazal za učinkovitega pri zdravljenju Lambertovega Eatonovega sindroma.

Povzetek – Miastenija gravis proti sindromu Lamberta Eatona

Miastenija gravis je avtoimunska motnja, za katero je značilna proizvodnja protiteles, ki blokirajo prenos impulzov preko živčno-mišičnega stika. Lambertov Eatonov sindrom je paraneoplastična manifestacija drobnoceličnega karcinoma, ki je posledica okvarjenega sproščanja acetilholinesteraze na živčno-mišičnem stiku. Kot je omenjeno v njihovih definicijah, je miastenija gravis avtoimunska bolezen, medtem ko je sindrom Lamberta Eatona paraneoplastični sindrom. To je glavna razlika med miastenijo gravis in Lambertovim Eatonovim sindromom.

Prenesite PDF različico Myasthenia gravis proti sindromu Lamberta Eatona

Lahko prenesete različico PDF tega članka in jo uporabite za namene brez povezave v skladu z opombami o citatih. Prosimo, prenesite različico PDF tukaj. Razlika med miastenijo gravis in Lambertovim Eatonovim sindromom

Priporočena: