Ključna razlika med HLH in MAS je, da je HLH (hemofagocitna limfohistiocitoza) huda, življenjsko nevarna hematološka bolezen, medtem ko je MAS (sindrom aktivacije makrofagov) huda, življenjsko nevarna revmatična bolezen.
Citokinska nevihta je znana tudi kot hipercitokinemija. Je fiziološka reakcija pri ljudeh in drugih živalih, pri kateri prirojeni imunski sistem sproži nenadzorovano in čezmerno sproščanje citokinov. Citokini so provnetne signalne molekule. Vendar lahko nenadno sproščanje citokinov v velikih količinah povzroči večsistemsko odpoved organov. HLH in MAS sta dve zdravstveni stanji, ki lahko povzročita citokinske nevihte.
Kaj je HLH (hemofagocitna limfohistiocitoza)?
HLH (hemofagocitna limfohistiocitoza) je občasna hematološka motnja, ki jo pogosteje opazimo pri otrocih kot pri odraslih. Je življenjsko nevarna bolezen. Povzroča hudo hipervnetje s proliferacijo aktiviranih limfocitov in makrofagov. Običajno je za HLH značilna proliferacija morfološko benignih limfocitov in makrofagov, ki izločajo prekomerne količine vnetnih citokinov. Zato je HLH razvrščen kot sindrom citokinske nevihte.
Slika 01: HLH
Obstajajo dedni in nededni vzroki za hemofagocitno limfohistiocitozo. Poleg tega obstajata dve vrsti HLH: primarni in sekundarni. Primarni HLH nastane zaradi inaktivacije mutacij v genih, ki kodirajo proteine, ki jih citotoksične celice T in celice NK uporabljajo za uničenje ciljno okuženih celic. Mutirani geni vključujejo UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 in MAGT1. Sekundarni HLH je povezan z malignimi in nemalignimi boleznimi, ki oslabijo sposobnost imunskega sistema za napad na celice, okužene z EBV. Med maligne bolezni spadajo T-celični limfom, B-celični limfom, akutna limfocitna levkemija itd. Nemaligne bolezni pa vključujejo avtoimunske bolezni, kot so juvenilni idiopatski artritis, juvenilna Kawasakijeva bolezen, sistemski eritematozni lupus itd.
Simptomi HLH vključujejo zvišano telesno temperaturo, povečanje jeter in vranice, povečane bezgavke, rumeno obarvanje kože in oči ter izpuščaj. To zdravstveno stanje je mogoče diagnosticirati s fizičnim pregledom, testiranjem krvi in molekularnim testiranjem genskih mutacij. Režim zdravljenja te bolezni vključuje kortikosteroide, zdravila za zaviranje imunskega odziva (ciklosporin, metotreksat), zdravila za kemoterapijo (etopozid, vinkristin), intravenski imunoglobulin, ciljno zdravljenje s citokini, monoklonsko protitelo proti IFN gama (emapalumab) in modificiran rekombinantni receptor za interlevkin 1. antagonist (Anakinra).
Kaj je MAS (sindrom aktivacije makrofagov)?
Sindrom aktivacije makrofagov (MAS) je huda, smrtno nevarna revmatična bolezen. Je kronična revmatska bolezen v otroštvu. Pogosto se pojavi pri sistemskem juvenilnem idiopatskem artritisu. Povezan je tudi s sistematičnim eritematoznim lupusom, Kawasakijevo boleznijo in Stillovo boleznijo, ki se pojavi pri odraslih. MAS naj bi bil tudi zelo podoben sekundarni hemofagocitni limfohistiocitozi. Vzrok za to bolezen je pogosto virusna okužba ali zdravilo.
Slika 02: MAS
Simptomi te bolezni vključujejo stalno vročino, občutek utrujenosti in nizke energije, glavobol, zmedenost, velike bezgavke, velika jetra in vranico, težave s krvavitvami in strjevanjem, spremembe krvnega tlaka in nizko krvno sliko. Diagnoza MAS je s krvnim testom, aspiratom kostnega mozga in slikovnim testiranjem (rentgen, ultrazvok, CT-SCAN, MRI). Možnosti zdravljenja običajno vključujejo steroide (glukokortikoidi), intravenske imunske globuline, ciklosporin (zaviralec imunosti), biološko terapijo (Anakinra) in zdravila proti raku.
Kakšne so podobnosti med HLH in MAS?
- HLH in MAS sta dve zdravstveni stanji, ki lahko povzročita citokinsko nevihto.
- Obe bolezni prizadeneta predvsem otroke.
- Sekundarni HLH je patofiziološko podoben MAS.
- Obe bolezni sta povezani z juvenilnim idiopatskim artritisom, juvenilno Kawasakijevo boleznijo in sistemskim eritematoznim lupusom,
- Imajo podobne možnosti zdravljenja.
Kakšna je razlika med HLH in MAS?
HLH je huda, življenjsko nevarna hematološka bolezen, medtem ko je MAS huda, življenjsko nevarna revmatična bolezen. To je torej ključna razlika med HLH in MAS. Poleg tega obstajajo podedovani in nepodedovani vzroki za HLH, obstajajo pa le nepodedovani vzroki za MAS.
Spodnja infografika prikazuje razlike med HLH in MAS v obliki tabele za vzporedno primerjavo.
Povzetek – HLH proti MAS
HLH in MAS sta dve zdravstveni stanji, ki lahko povzročita citokinske nevihte v telesu. Obe bolezni prizadeneta predvsem otroke. HLH je huda, življenjsko nevarna hematološka bolezen, medtem ko je MAS huda, življenjsko nevarna revmatična bolezen. Torej, to povzema razliko med HLH in MAS.
