Ključna razlika – mieloproliferativni proti mielodisplastičnemu
Proizvodnja različnih krvnih celic poteka v kostnem mozgu. Matične celice, ki ležijo v kostnem mozgu, se diferencirajo v različne vrste celic vzdolž spektra celičnih linij. Ta proces diferenciacije močno regulirajo predvsem geni. Zato lahko mutacije teh genov motijo celoten proces in povzročijo nešteto hematoloških motenj, ki jih na splošno delimo v dve skupini kot mieloproliferativne in mielodisplastične. Pri mieloproliferativnih motnjah pride do povečanja števila celic v različnih linijah krvnih celic. Mielodisplastika se nanaša na nezmožnost matičnih celic, da dozorijo v rdeče krvne celice, bele krvne celice in trombocite. Tako je ključna razlika med mieloproliferativnimi in mielodisplastičnimi ta, da pri mieloproliferativnih motnjah pride do povečanja števila normalnih celic, medtem ko pri mielodisplastičnih motnjah pride do povečanja števila nenormalnih nezrelih celic.
Kaj je mieloproliferativno?
Pri mieloproliferativnih motnjah pride do povečanja števila celic v različnih linijah krvnih celic. Patognomska značilnost mieloproliferativnih stanj je prisotnost mutiranega in konstitutivno aktiviranega gena za tirozin kinazo skupaj z različnimi aberacijami v signalnih poteh, ki vodijo do neodvisnosti rastnega faktorja.
Večina mieloproliferativnih bolezni izvira iz multipotentnih mieloidnih progenitorjev in občasno iz pluripotentnih izvornih celic.
Slika 01: Povečanje retikulina v kostnem mozgu pri mieloproliferativnih motnjah
Pogoste patološke spremembe, opažene pri teh motnjah, vključujejo,
- Povečan proliferativni pogon v kostnem mozgu
- Ekstramedularna hematopoeza
- Fibroza kostnega mozga skupaj s citopenijami periferne krvi
- Transformacija v akutno levkemijo
Sledi glavne vrste mieloproliferativnih motenj:
- Kronična mielogena levkemija
- Prava policitemija
- Esencialna trombocitopenija
- Primarna mielofibroza
- Sistemska mastocitoza
- Kronična eozinofilna levkemija
- levkemija izvornih celic
Kaj je mielodisplastika?
Mielodisplastika se nanaša na nezmožnost matičnih celic, da dozorijo v rdeče krvne celice, bele krvne celice in trombocite. Posledično je motena hemopoeza in obstaja večje tveganje za nastanek akutne mieloične levkemije.
Pri teh mielodisplastičnih stanjih se matične celice v kostnem mozgu nadomestijo z različnimi neoplastičnimi multipotentnimi matičnimi celicami, ki so sposobne proliferacije, vendar na neučinkovit način. Zato bodo imeli bolniki pancitopenijo.
Mielodisplastične motnje so lahko posledica pridobljenih vzrokov, kot je izpostavljenost genotoksičnemu sevanju ali idiopatskih vzrokov.
Slika 02: Megakariociti pri mielodisplastičnih obolenjih
Morfološke spremembe
Obstaja hiperplazija kostnega mozga, ki je povezana z neurejeno diferenciacijo granulocitov, megakariocitov, eritroidov itd. V nekaterih primerih lahko opazimo tudi povečanje mieloblastov.
Klinične značilnosti
- Običajno to stanje prizadene starejše ljudi, starejše od 70 let
- Ponavljajoče se okužbe
- Nepojasnjene krvavitve
- Slabost
Mielodisplatične bolezni razvrščamo v različne podskupine z namenom ocene prognoze bolezni. Bolniki običajno umrejo v 9-29 mesecih od pojava simptomov.
Zdravljenja
- Alogenska presaditev krvotvornih matičnih celic
- Antibiotiki za obvladovanje okužb
- Transfuzija krvnih produktov
Kakšna je podobnost med mieloproliferativnim in mielodisplastičnim?
Obe vrsti motenj sta predvsem posledica genetskih mutacij, ki vplivajo na proizvodnjo celic v kostnem mozgu
Kakšna je razlika med mieloproliferativnim in mielodisplastičnim?
Mieloproliferativno proti mielodisplastičnemu |
|
| Pri mieloproliferativnih motnjah pride do povečanja števila celic v različnih linijah krvnih celic. | Mielodisplastika se nanaša na nezmožnost matičnih celic, da dozorijo v rdeče krvne celice, bele krvne celice in trombocite. |
| Patognomske značilnosti | |
| Patognomska značilnost mieloproliferativnih stanj je prisotnost mutiranega in konstitutivno aktiviranega gena za tirozin kinazo skupaj z različnimi aberacijami v signalnih poteh, ki vodijo do neodvisnosti rastnega faktorja. | Pri teh mielodisplastičnih stanjih se matične celice v kostnem mozgu nadomestijo z različnimi neoplastičnimi multipotentnimi matičnimi celicami, ki so sposobne proliferacije, vendar na neučinkovit način. |
| Pogoste patološke spremembe | |
|
Obstaja hiperplazija kostnega mozga, ki je povezana z neurejeno diferenciacijo granulocitov, megakariocitov, eritroidov itd. V nekaterih primerih lahko opazimo tudi povečanje mieloblastov. |
Povzetek – mieloproliferativni proti mielodisplastičnemu
Pri mieloproliferativnih motnjah pride do povečanja števila celic v različnih linijah krvnih celic. Mielodisplastika se nanaša na nezmožnost izvornih celic, da dozorijo v rdeče krvne celice, bele krvne celice in trombocite. Pri mieloproliferativnih motnjah se poveča število normalnih krvnih celic, pri mielodisplastičnih motnjah pa se poveča število nenormalnih nezrelih celic. To je glavna razlika med mieloproliferativnim in mielodisplastičnim.
