Ključna razlika med mastocitozo in MCAS je, da je mastocitoza stanje, ki ga povzroča prekomerno število mastocitov, ki se zbirajo v tkivih telesa, medtem ko je MCAS stanje, pri katerem mastociti v telesu sproščajo neustrezno količino kemikalij v telo.
Mastocitoza in MCAS sta dve različni vrsti bolezni mastocitov. Bolezni mastocitov so redka stanja. Ljudje z boleznimi mastocitov lahko doživijo nepojasnjeno zardevanje, bolečine v trebuhu, napenjanje, hude reakcije na hrano, zdravila ali pike žuželk. Ti ljudje se lahko počutijo vroče, tudi ko so v prostoru z normalno temperaturo. Ti simptomi lahko nakazujejo tudi alergijsko reakcijo.
Kaj je mastocitoza?
Mastocitoza je stanje, ki ga povzroči prekomerno kopičenje mastocitov v tkivih telesa. Obstajata dve glavni vrsti mastocitoze: kožna mastocitoza in sistematična mastocitoza. Kožna mastocitoza prizadene predvsem otroke. Pri kožni mastocitozi se mastociti zbirajo v koži, vendar jih drugje po telesu ne najdemo v velikem številu. Po drugi strani pa sistematična mastocitoza prizadene predvsem odrasle. Pri sistematični mastocitozi se mastociti zbirajo v telesnih tkivih, vključno s kožo, notranjimi organi in kostmi.
Slika 01: Mastocitoza
Simptomi kožne mastocitoze vključujejo nenormalne izrastke (lezije) na koži, kot so izbokline, lise ali mehurji. Simptomi sistematične mastocitoze vključujejo zardevanje, srbenje, koprivnico, bolečine v trebuhu, drisko, slabost, bruhanje, anemijo, motnje strjevanja krvi, bolečine v kosteh in mišicah, povečana jetra, vranico ali bezgavke, depresijo, spremembe razpoloženja ali težave s koncentracijo. Ljudje z mastocitozo se prav tako soočajo z velikim tveganjem za razvoj hudih alergijskih reakcij, imenovanih anafilaksija.
Vzrok za mastocitozo je mutacija gena KIT, zaradi katere so mastociti bolj občutljivi na učinke signalnega proteina, imenovanega faktor izvornih celic (SCF). SCF ima vlogo pri spodbujanju proizvodnje in preživetja mastocitov v kostnem mozgu. Poleg tega je to stanje mogoče diagnosticirati z biopsijo kože, preiskavami krvi, ultrazvokom, skeniranjem DEXA za merjenje gostote kosti in testi biopsije kostnega mozga. Poleg tega je mogoče mastocitozo zdraviti s steroidnimi kremami, antihistaminiki, epinefrinom, drugimi zdravili (lajšanje driske in bolečin v trebuhu) in ultravijolično svetlobo.
Kaj je MCAS (sindrom aktivacije mastocitov)?
MCAS (sindrom aktivacije mastocitov) je stanje, pri katerem mastociti v telesu sproščajo neprimerno količino kemikalij v telo. Ta bolezen lahko povzroči hude alergijske reakcije in druge simptome. MCAS je običajno idiopatska. Toda MCAS se lahko pojavi zaradi genetskih sprememb, kot so somatske mutacije v KIT, regulatornih genih MC in podedovanega povečanega števila kopij gena TPSAB1.
Slika 02: MCAS
Simptomi tega stanja vključujejo srbenje, rdečico, koprivnico, enostavno nastanek modric, rdečkasto polt, pekoč občutek, dermatografizem, omotičnost, omotico, predsinkopo, sinkopo, aritmijo, tahikardijo, drisko, slabost, bruhanje, krče, nelagodje v črevesju, zaprtje, težave pri požiranju, tiščanje v grlu, kongestija, kašelj, piskajoče dihanje in anafilaksija. To stanje se običajno diagnosticira s testi seruma za raven triptaze mastocitov in testi urina za ravni N-metilhistamina, 11B-prostaglandina F2 α ali levkotriena E4. Poleg tega zdravljenje MCAS vključuje antihistaminike H1 in H2, aspirin, stabilizatorje mastocitov, antilevkotriene in kortikosteroide.
Kakšne so podobnosti med mastocitozo in MCAS?
- Mastocitoza in MCAS sta dve različni vrsti bolezni mastocitov.
- Oboje je redko stanje.
- Hudne alergijske reakcije, kot je anafilaksija, so lahko prisotne v obeh stanjih.
- Obe bolezni je mogoče zdraviti z antihistaminiki.
Kakšna je razlika med mastocitozo in MCAS?
Mastocitoza je stanje, ki ga povzroča prekomerno kopičenje mastocitov v tkivih telesa, medtem ko je MCAS (sindrom aktivacije mastocitov) stanje, pri katerem mastociti v telesu sproščajo neustrezno količino kemikalij telo. To je torej ključna razlika med mastocitozo in MCAS. Poleg tega je incidenca bolezni mastocitoza 5-10 na 1.000.000 ljudi, medtem ko je incidenca bolezni MCAS 2,7 na 1.000.000 ljudi.
Spodnja infografika predstavlja razlike med mastocitozo in MCAS v obliki tabele za vzporedno primerjavo.
Povzetek – Mastocitoza proti MCAS
Tri glavne oblike bolezni mastocitov so mastocitoza, sindrom aktivacije mastocitov (MCAS) in alfa triptazemija (HAT). Mastocitoza je stanje, ki ga povzroči prekomerno število mastocitov, ki se zbirajo v tkivih telesa, medtem ko je MCAS (sindrom aktivacije mastocitov) stanje, pri katerem mastociti v telesu sproščajo neprimerno količino kemikalij v telo.. Torej, to povzema razliko med mastocitozo in MCAS.
