Ključna razlika med paragangliomom in feokromocitomom je, da je paragangliom tumor nadledvične žleze, ki nastane zunaj nadledvične žleze, medtem ko je feokromocitom tumor nadledvične žleze, ki nastane v središču nadledvične žleze.
Paragangliom in feokromocitom sta dve vrsti tumorjev nadledvične žleze. Tumorji nadledvične žleze so rakave ali nerakaste tvorbe na nadledvičnih žlezah. Vzrok večine teh tumorjev ni znan. Dejavniki tveganja za tumorje nadledvične žleze so Careyjev kompleks, Li-Fraumenijev sindrom, multipla endokrina neoplazija tipa 2 in nevrofibromatoza tipa 1.
Kaj je paragangliom?
Paraganglioma je tumor nadledvične žleze, ki nastane zunaj nadledvične žleze. To je vrsta nevroendokrinega tumorja, ki nastane v bližini določenih krvnih žil in živcev zunaj nadledvične žleze. Nadledvične žleze se nahajajo na vrhu ledvic. Opravljajo številne pomembne vloge, vključno s proizvodnjo hormonov, ki nadzorujejo številne funkcije v človeškem telesu. Prizadeti živci v primeru paraganglioma so del perifernega živčnega sistema. To pomeni, da so ti živci del živčnega sistema zunaj možganov in hrbtenjače. Poleg tega se lahko približno 35-50 % paraganglioma razširi na druge dele telesa.
Slika 01: Paragangliom
Pogosti simptomi tega tumorja so visok krvni tlak, znojenje, razbijanje srca, bolečine v kosteh, izguba sluha, tinitus, tesnoba in glavobol. Približno eden od štirih paragangliomov je podedovan. Okvare v genih, kot so podenote sukcinat dehidrogenaze B (SDHB), C (SDHC) in D (SDHD), so povezane z družinskim paragangliomom. Mutacija v genu RET je tudi genetski vzrok paraganglioma.
Paragangliom se diagnosticira s preiskavami urina, krvi, CT-skeni, MRI, metajodobenzilgvanidinom (MIBG), preiskavami PET in genetskim testiranjem. Poleg tega lahko možnosti zdravljenja vključujejo zdravila za krvni tlak (fenoksibenzamin, doksazosin ali propranolol), zdravila za nadzor prekomerne proizvodnje hormonov (zaviralci alfa, beta zaviralci, zaviralci kalcijevih kanalčkov), operacijo, zdravljenje z nuklearno medicino, kot sta radioaktivni MIBG ali oktreotid, terapija s toplotno ablacijo, kemoterapija in tarčna terapija z zdravili.
Kaj je feokromocitom?
Feokromocitom je tumor nadledvične žleze, ki nastane v središču nadledvične žleze. Je redek tumor sredice nadledvične žleze, sestavljen iz kromafinskih celic (feokromocitov). Ti nevroendokrini tumorji so sposobni proizvajati in sproščati ogromno kateholaminov, metanefrinov in metoksitiramina. Simptomi tega stanja lahko vključujejo glavobole, hipertenzijo, tahikardijo, diaforezo (prekomerno znojenje, hiperhidrozo (nočno znojenje), fizični napor, anksioznost, napade panike, travmo, bledico, intoleranco za vročino, nelagodje v prsih ali trebuhu, slabost, bruhanje, zaprtje, in hiperglikemija. Dedni feokromocitom se lahko pojavi zaradi klasičnih mutacij genov, kot so RET, VHL in NF1. Druge podedovane genske mutacije, ki lahko povzročijo feokromocitom, vključujejo MAX in TMEM127.
Slika 02: Feokromocitom
Feokromocitom je mogoče diagnosticirati s 24-urnim testom urina, krvnim testom, slikovnimi preiskavami (CT-skeniranje, MRI, MIBG skeniranje, PET skeniranje) ali genetskim testiranjem. Poleg tega lahko možnosti zdravljenja vključujejo zaviralce alfa, zaviralce beta za znižanje krvnega tlaka, dieto z veliko soli (preprečevanje nevarnih padcev krvnega tlaka), operacijo, radioterapijo MIBG, radioterapijo s peptidnimi receptorji (PRRT), kemoterapijo, radioterapijo in ciljno zdravljenje raka.
Kakšne so podobnosti med paragangliomom in feokromocitomom?
- Paragangliom in feokromocitom sta dve vrsti tumorjev nadledvične žleze.
- Oba tumorja sta redka in počasi rastoča tumorja.
- 30-40 % obeh tumorjev je podedovanih.
- Oba tumorja sta nevroendokrina tumorja, ki proizvajata kateholamine.
- Kažejo pogoste simptome, kot so visok krvni tlak, potenje in glavoboli.
- Imajo skupne dejavnike tveganja, kot so multipla endokrina neoplazija tipa 2, Von Hipple-Lindaujeva bolezen in nevrofibromatoza (NF1).
- Imajo podobne diagnostične postopke.
- Zdraviti jih je mogoče s kemoterapijo, radioterapijo in posebnimi operacijami.
Kakšna je razlika med paragangliomom in feokromocitomom?
Paragangliom je tumor nadledvične žleze, ki nastane zunaj nadledvične žleze, medtem ko je feokromocitom tumor nadledvične žleze, ki nastane v središču nadledvične žleze. To je torej ključna razlika med paragangliomom in feokromocitomom. Poleg tega se paragangliom lahko pojavi zaradi dednih mutacij v genih, kot so SDHB, SDHC in SDHD, medtem ko lahko feokromocitom nastane zaradi dednih mutacij v genih, kot so RET, VHL in NF1, MAX in TMEM127.
Spodnja infografika prikazuje razlike med paragangliomom in feokromocitomom v obliki tabele za vzporedno primerjavo.
Povzetek – paragangliom proti feokromocitomu
Paragangliom in feokromocitom sta dve vrsti tumorjev nadledvične žleze. Oba tumorja sta nevroendokrina tumorja, ki proizvajata kateholamine. Paragangliomski tumor se razvije izven nadledvične žleze, medtem ko se tumor feokromocitoma razvije v središču nadledvične žleze. Torej, to povzema razliko med paragangliomom in feokromocitomom
